病例讨论PPT课件.pptx

病例X;患者：女性，37岁。

主诉：间断右侧面部麻木1周，癫痫发作1次。

现病史：1周前无明显诱因出现右侧面部麻木伴吐字不清，无恶心呕吐，无头痛头晕，无肢体无力，无视物不清。

即往史：30年前有癫痫病史，无传染病史、外伤史及手术史。;实验室检查;CT值18—50HU;5;6;7;8;9;10;11;12;13;病史介绍;病史介绍;光镜观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;请大家猜一猜？;中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤

（Centralnervoussystemprimitiveneuroectodermaltumour）

;病史介绍;病史介绍;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;光镜下观察:;需要考虑的诊断;免疫组化;免疫组化;免疫组化;免疫组化;免疫组化;免疫组化;免疫组化结果;病理诊断思路;最终病理诊断;外院会诊意见;随访;讨论;讨论;讨论;讨论及鉴别诊断:;讨论及鉴别诊断:;Ewing肉瘤与CNSPNET(NOS)：前者好发于儿童和青少年，30岁后少见，组织形态学特点为不具有分化特点的小圆形细胞，瘤细胞为淋巴细胞两倍，形态较均匀一致，排列紧密，片状、条索状，可有纤维间隔成分叶状结构，瘤细胞可围绕血管呈假菊形团，免疫组化示多向分化，间叶、上皮、神经性标记物均可阳性。现认为其起源可能是神经外胚层组织，与后者同样拥有MIC2基因编码的表面抗原CD99。区别，当免疫组化表达2种以上神经分化标志物（NSE\CD57\SYN）时诊断PNET，PNET更多见H-W菊形团结构。;转移性小细胞癌与CNSPNET(NOS)：颅内转移瘤最常见于脑和硬膜，大脑内转移瘤常见于皮层和白质交界处，转移瘤形态和原发灶极其相似，常有坏死，转移灶与周围脑组织边界清，常伴淋巴细胞和单核细胞浸润，周围和肿瘤内血管丰富，脑组织水肿。;中枢神经系统的淋巴瘤与CNSPNET(NOS)：前者好发于中老年，组织形态学特点为瘤细胞单克隆性增生和浸润，不能分化成为成熟的淋巴细胞，非典型性形态表现为比正常淋巴细胞大，核膜增厚，核仁增多增大，病理性核分裂易见，以T细胞淋巴瘤多见。二者区别，可用淋巴瘤诊断的一线标志物：LCA标记。;中枢神经系统其他???原始神经外胚层肿瘤：

髓上皮瘤

室管膜母细胞瘤

非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤;原始神经外胚层肿瘤;PNET概述

临床特点

影像学表现

鉴别诊断;Hart等于1973年首次报道，所报道的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。

是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤

为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能

呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差

多见于儿童，成人非常罕见

大部分需通过病理诊断才能确诊;1、PNET概念;2、依起源分类;1、髓上皮瘤

2、室管膜细胞瘤

3、髓母细胞瘤及其变型

4、幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）;PNET---临床特点;2、pPNET;PNET---影像学表现;2、MR表现;PNET---鉴别诊断;1、胶质母细胞瘤

是最常见的颅内原发肿瘤，约占颅内肿瘤的15%—20%及胶质瘤50%以上，WHO分级为IV级，发病高峰为45—70岁。

恶性度极高，早期发生播散，病变进展快速，累及部位广泛。

好发部位为幕上大脑半球，累及率依次为额叶、顶叶、颞叶。

病理学上肿瘤常见坏死、出血及血供增多，瘤细胞多形性及间变性显著。;常位于深部脑白质，好发于额叶、顶叶、颞叶

密度显著不均，中心为低密度，钙化少见，少数可见出血

MR混杂信号，囊变、坏死区呈T1低信号、T2高信号

肿瘤血供丰富，有时瘤体内部可见留空的血管信号

瘤周水肿显著

增强后有明显的“花环样”环状强化;70;+C;72;2、脑膜瘤;脑膜瘤绝大多数属于良性肿瘤，恶性罕见，生长缓慢。

因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，可出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。

临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。;PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，多需与脑膜瘤鉴别;恶性脑膜瘤具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，表现为肿瘤在原部位多次复发，并可发生颅外转移。恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。其中脑膜瘤中的血管母细胞型最常发生恶变。;77;3、淋巴瘤;中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对病因有三种学