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概述;发病机制;重症肌无力
Myastheniagravis-MG;MyastheniaGravis;MyastheniaGravis;概念;;Incidence;流行病学;Causes;GeneticFactors;Pathophysiology;病因学与发病机制;病因学与发病机制;病因与发病机制;病理学;SignsandSymptoms;SignsandSymptoms;ExacerbationTriggerFactors;临床表现;临床表现;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;MyasthenicCrisisVS.CholinergicCrisis;重症肌无力危象;表1三种危象的鉴别
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肌无力危象胆碱能危象反拗性危象
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瞳孔大小大小正常或偏大
出汗少多多少不定
流涎无多无
腹痛、肠鸣音亢进无明显无
肉跳或肌肉抽动无常见无
抗胆碱酯酶药物反应良好加重不定
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;重症肌无力—眼肌无力;重症肌无力—用新斯的明以前;重症肌无力—用新斯的明以后;ClinicalClassification;临床分型;变异型;辅助检查;特殊检查;特殊检查;药物试验;TensilonTest;Diagnosis;诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;Medications/Treatment;Medications/Treatment;1.抗胆碱酯酶药;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管
分泌物增多,流泪,瞳孔缩小出汗等;抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用;①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)
p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔
日5~15mg/d);①硫唑嘌呤(azathioprine)
2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始;②骁悉(mycophenolatemofetil)
1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效;疗效持续数日数月,安全,费用昂贵;剂量0.4g/(kg.d),i.v滴注,连用3~5d
用于各种类型危象,较血浆置换简单易行
副作用:头痛,感冒样症状,1~2d可缓解;60岁MG患者
全身型MG(包括老年患者)
眼肌型合并胸腺瘤
眼肌型伴复视
约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解;抗胆碱酯酶药量不足引起
肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生
呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入
口腔分泌物导致危象;出现肌束震颤或毒蕈碱样反应
可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛
或瞳孔缩小;腾喜龙试验无反应;气管切开无菌操作护理
雾化吸入,及时吸痰
保持呼吸道通畅;PatientTeaching;PatientTeaching;Prognosis;
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