原发性肾病综合征PPT儿科.pptx

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20xx-03-20

原发性肾病综合征PPT儿科

目录

CONTENCT

原发性肾病综合征概述

儿童原发性肾病综合征特点

实验室检查与辅助检查方法

治疗方案与药物选择策略

并发症预防与处理措施

康复期管理与生活调整建议

01

原发性肾病综合征概述

定义

发病机制

原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome，PNS）是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，导致大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿等一系列临床表现的症候群。

PNS的发病机制复杂，主要涉及肾小球滤过膜损伤，导致通透性增加。这种损伤可能由免疫反应、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用引起。

发病率

年龄分布

性别差异

PNS在儿科肾脏疾病中占有重要地位，是儿童常见的肾小球疾病之一。具体发病率因地区、年龄、种族等因素而异。

PNS可发生于任何年龄段的儿童，但多见于2-8岁的学龄前儿童。

男孩发病率略高于女孩，但总体差异不大。

临床表现

PNS的典型临床表现包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。此外，患儿还可能出现感染、血栓栓塞、急性肾衰竭等并发症。

临床分型

根据临床表现和病理类型，PNS可分为单纯型肾病和肾炎型肾病。单纯型肾病以大量蛋白尿和低白蛋白血症为主要表现，肾炎型肾病则在此基础上伴有血尿、高血压等肾炎症状。

02

儿童原发性肾病综合征特点

儿童原发性肾病综合征可发生于任何年龄，但多见于2-8岁的儿童。

男孩发病率高于女孩，男女比例约为2:1。

性别差异

年龄分布

病因

原发性肾小球肾病是多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，导致大量白蛋白从尿中丢失。具体原因包括遗传、免疫、感染等因素。

危险因素

包括家族遗传史、免疫力低下、反复感染等。这些因素可能增加儿童患原发性肾病综合征的风险。

根据临床表现和实验室检查，如大量蛋白尿（尿蛋白定量50mg/kg/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白25g/L）、高胆固醇血症（血浆胆固醇5.7mmol/L）及轻重不等的水肿等可诊断原发性肾病综合征。

诊断标准

需与继发性肾病综合征、紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病进行鉴别。这些疾病也有类似的临床表现，但通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查可以加以区分。

鉴别诊断

03

实验室检查与辅助检查方法

80%

80%

100%

观察尿蛋白、尿潜血等指标，是诊断肾病综合征的重要依据。

准确测定24小时内尿液中蛋白质含量，评估病情严重程度。

早期发现肾小球滤过膜损伤，有助于预测肾病进展。

尿常规

24小时尿蛋白定量

尿微量白蛋白

血浆白蛋白

血脂

肾功能

肾病综合征患者常伴有高脂血症，监测血脂水平有助于评估心血管疾病风险。

包括尿素氮、肌酐等指标，评估肾脏排泄功能及病情对肾功能的影响。

降低程度与尿蛋白丢失量密切相关，反映营养状况和病情严重程度。

肾脏B超

01

观察肾脏大小、形态及内部结构，排除先天性肾脏发育异常和泌尿系梗阻等疾病。

静脉肾盂造影（IVP）

02

了解分侧肾功能及尿路形态，有助于发现泌尿系结石、肿瘤等病变。

肾脏CT/MRI

03

提供更详细的肾脏解剖信息，有助于发现微小病变和评估病情严重程度。但考虑到辐射和费用等因素，一般不作为首选检查方法。

04

治疗方案与药物选择策略

饮食调整

休息与活动

预防感染

心理支持

优质低蛋白饮食，保证充足热量摄入，控制盐、脂肪摄入。

水肿、高血压时应卧床休息，病情稳定后可适当活动。

注意个人卫生，保持室内空气流通，避免与感染患者接触。

关注患儿心理健康，提供心理支持和情绪疏导。

01

02

03

04

利尿剂

降压药

糖皮质激素

免疫抑制剂

首选药物，如泼尼松、地塞米松等。具有抗炎、抑制免疫反应等作用。使用时需遵循足量、慢减、长期维持的原则，并注意监测副作用。

用于控制高血压，如ACEI类、ARB类等。使用时需根据患儿血压及耐受情况调整剂量。

用于缓解水肿症状，如氢氯噻嗪、螺内酯等。使用时需注意监测电解质平衡。

用于激素依赖型或激素抵抗型患儿，如环磷酰胺、霉酚酸酯等。使用时需注意监测免疫功能及感染风险。

使用指征

激素依赖型或激素抵抗型肾病综合征；频繁复发或激素副作用明显的患儿。

注意事项

严格掌握使用指征，避免滥用；使用前需评估患儿免疫功能和感染风险；使用时需密切监测血常规、肝功能等指标；注意与糖皮质激素的协同作用和副作用叠加风险。

05

并发症预防与处理措施

鼓励患儿在病情允许的情况下尽早下床活动，促进血液循环。

早期活动

药物治疗

密切观察

使用抗凝药物和血小板抑制剂，降低血液粘稠度，预防血栓形成。

定期监测凝血功能，观察患儿有无出血倾向和血栓形成表现。

03

02

01

积极治疗原发病，控制感染，停用肾毒性药物等。

去除诱因

使用利尿剂，增加尿