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库欣综合征PPT资料汇报人：xxx20xx-03-17

库欣综合征概述促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征非依赖型库欣综合征外源性、药源性或类库欣综合征库欣综合征的并发症及处理库欣综合征的生活管理与预防目录

库欣综合征概述01

库欣综合征（Cushingsyndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。定义库欣综合征的发病机制复杂，主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。ACTH依赖型主要是由于垂体ACTH分泌过多，导致肾上腺皮质增生和糖皮质激素分泌过多。非依赖型则是由于肾上腺皮质肿瘤或增生自主分泌糖皮质激素所致。发病机制定义与发病机制

库欣综合征的高发年龄在20～40岁。高发年龄库欣综合征在不同地域和种族间的发病率存在一定差异，可能与遗传、环境等因素有关。地域及种族差异流行病学特点

库欣综合征的典型临床表现包括满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外，患者还可能出现精神神经症状、性腺功能紊乱等。临床表现根据病因不同，库欣综合征可分为ACTH依赖型和非依赖型两种。ACTH依赖型包括垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征；非依赖型包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺结节性增生等。分型临床表现及分型

诊断方法库欣综合征的诊断主要依据典型的临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括血皮质醇测定、24小时尿游离皮质醇测定、地塞米松抑制试验等；影像学检查包括垂体和肾上腺CT或MRI等。诊断标准库欣综合征的诊断标准包括临床表现、实验室检查和影像学检查结果的综合分析。一般来说，患者需要满足血皮质醇升高、尿游离皮质醇升高、地塞米松抑制试验阳性等条件，并结合影像学检查结果进行确诊。同时，还需要排除其他可能引起类似临床表现的疾病。诊断方法与标准

促肾上腺皮质激素依赖型库欣综合征02

123由于垂体前叶分泌ACTH的细胞增生，形成腺瘤，导致ACTH分泌过多，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。垂体ACTH腺瘤无腺瘤的ACTH细胞增生也可导致ACTH分泌增多，进而引发库欣综合征。垂体ACTH细胞增生下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）增多，刺激垂体分泌ACTH，再刺激肾上腺皮质分泌皮质醇。下丘脑功能紊乱病因及发病机制

代谢异常糖耐量减低、糖尿病和血脂异常等。心血管系统高血压、心脏肥大和心力衰竭等。肌肉骨骼系统四肢肌肉萎缩，骨质疏松和骨折易感性增加。向心性肥胖典型表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等。皮肤表现皮肤菲薄、毛细血管扩张，有时伴有多毛和痤疮。临床表现与特点

典型的临床表现、实验室检查（如血皮质醇测定、24小时尿游离皮质醇测定等）和影像学检查（如垂体MRI等）。需与单纯性肥胖、高血压、糖尿病等相鉴别，同时排除其他引起皮质醇增多的疾病，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。诊断与鉴别诊断鉴别诊断诊断依据

治疗方法首选手术治疗，切除垂体腺瘤或增生的垂体zu织。对于不能手术或术后复发的患者，可采用药物治疗或放射治疗。预后手术治疗后，大多数患者的症状和体征可逐渐改善，但长期高血压和骨质疏松等并发症可能难以完全恢复。药物治疗和放射治疗的效果因个体差异而异。治疗方法与预后

非依赖型库欣综合征03

03肾上腺皮质大结节样增生结节自主分泌皮质醇，导致皮质醇增多，但增生zu织仍受ACTH调节。01肾上腺皮质腺瘤腺瘤自主分泌皮质醇，不受垂体ACTH调节，导致皮质醇增多。02肾上腺皮质癌癌zu织大量分泌皮质醇，引起严重临床症状。病因及发病机制

向心性肥胖典型表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等。皮肤表现皮肤菲薄、毛细血管扩张，呈现多血质外貌，腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹。肌肉骨骼系统四肢肌肉萎缩，肌力减弱，骨质疏松易骨折。心血管系统高血压、心律失常、心力衰竭等。糖尿病或糖耐量减低部分患者可出现糖尿病或糖耐量减低。性腺功能紊乱女性患者月经紊乱、闭经、不孕，男性患者性欲减退、阳痿等。临床表现与特点

诊断依据临床表现、体征及实验室检查（如血皮质醇测定、24小时尿游离皮质醇测定等）。鉴别诊断需与肥胖症、高血压、糖尿病等相鉴别，同时排除其他引起皮质醇增多的疾病。诊断与鉴别诊断

手术治疗首选肾上腺切除术，可根治本病。药物治疗术前准备及术后辅助治疗，如使用肾上腺酶抑制剂等。放射治疗对不能手术的患者可考虑放射治疗。预后非依赖型库欣综合征的预后取决于病因、病情严重程度及治疗效果。一般来说，早期发现、及时治疗的患者预后较好。若延误诊治，则可能出现严重并发症，甚至危及生命疗方法与预后

外源性、药源性或类库欣综合征04

长期酗酒酒精可刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素，导致库欣综合征