心肌病-李峰涛.pptxVIP

心肌疾病研究生:李丰涛

心肌疾病心肌病原发性特异性心肌炎

定义和分类扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）限制型心肌病（RCM）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)心肌病的定义：心肌病的分类：伴有心功能障碍的心肌疾病

扩张型心肌病死亡率较高，发病率5-10/10万。男性多于女性2.5：1

?扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy,DCM

主要特征一侧或双侧心室腔扩大心肌收缩功能减退充血性心力衰竭症状

Etiology特发性家族遗传性持续病毒感染直接损伤心肌介导自身免疫反应

Pathology大体解剖：心室扩张、室壁变薄

病理特点（1）非特异性心肌细胞肥大、变性；（2）程度不同的纤维化

临床表现：症状：充血性心力衰竭症状：呼吸困难、肝大、水肿部分患者表现为栓塞或猝死体征：心脏扩大、S3/S4、心律失常DCM三大临床特征：心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常

心电图心律失常：心房颤动、传导阻滞ST-T改变、低电压病理性Q波心肌广泛纤维化所致(需与心肌梗死鉴别)实验室检查

2.胸部X线心影增大心胸比50%肺淤血症abc心胸比=(a+b)/c?100%

3.超声心动图心腔扩大室壁变薄室壁运动普遍减弱收缩功能?二、三尖瓣反流

4.?心导管和心血管造影LVEDP↑LAP↑PAWP↑CO、CI↓心室造影：心腔↑、弥漫性室壁运动减弱、EF↓冠状动脉造影：主要用于排除冠心病5.心内膜心肌活检非特异性心肌细胞肥大、变性心肌间质纤维化

诊断临床特征彩超心脏增大心律失常CHF表现心腔扩大弥漫性室壁搏动减弱EF↓排除其他明确的器质性心脏病即可确诊DCM

鉴别急性病毒性心肌炎冠心病（缺血性心肌病）继发性心肌病

Therapy治疗原则：控制充血性心力衰竭和各种心律失常具体措施：休息、限盐，洋地黄+利尿剂新近观点：抑制神经体液过度激活，抗心室重构应用?受体阻滞剂和ACE抑制剂严重心力衰竭，内科治疗无效：心脏移植CRT

Prognosis死亡原因：充血性心力衰竭和严重心律失常洋地黄+利尿剂5年存活率40%洋地黄+利尿剂+?受体阻滞剂+ACE抑制剂5年存活率70%

肥厚型心肌病HCM←

基本病态心肌非对称性肥厚心室腔变小左室血液充盈受阻舒张期顺应性下降HCM

HCM根据左室流出道有无梗阻分为两型：非梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄

病因（不明确）目前认为：常染色体显性遗传性疾病主要致病因素：肌节收缩蛋白基因突变促进因素：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常高血压、高强度运动

Pathology非对称性心室间隔肥厚占90%（ASH）对称性心室肥厚占5%心尖肥厚占3%（APH）大体解剖三种类型：

ClinicalmanifestationSymptoms部分无症状，体检被发现或直接表现为猝死多数患者出现心悸、胸痛、劳力性呼吸困难有流出道梗阻者起立或运动时出现头晕或晕厥

Signs心界正常或轻度增大S4（+）梗阻性HCM患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音Clinicalmanifestation

梗阻性HCM患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音产生机制室间隔不对称性肥厚左室流出道相对狭窄收缩期室间隔向LV流出道突出形成漏斗效应(Venturieffect)吸引二尖瓣前叶移向LV流出道二尖瓣本身出现关闭不全(1)(2)(3)

NormalheartHCM漏斗效应

影响杂音强度的因素凡能使心肌收缩力下降、或左室回心血量增加的因素均能使杂音减弱：应用?受体阻滞剂、下蹲、抬腿凡能使心肌收缩力增强、或左室回心血量减少的因素均能使杂音增强：应用异丙肾上腺素、硝酸甘油、

Laboratoryexamination心电图胸部X线检查超声心动图心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检HCM主要诊断手段

HCM心电图左心室肥大，ST-T改变(最常见)“假梗死”样改变：深而窄的Q波出现在左侧壁或下壁导联APH型HCM患者：以V3、V4为中心巨大倒置T波

HCM：“假梗死”样改变

APH型HCM患者心电图

HCM超声心动图非对称性室间隔肥厚(ASH)室间隔/左室后壁≥1.3梗阻型HCM发现SAM现象APH型发现心尖部肥厚对称性心室壁肥厚

ASHASH对称肥厚APHSAM

SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移

HCM心导管和心血管造影LVEDP左室腔与左室流出道间存在压力阶差左室腔呈香蕉状、舌状冠状动脉造影多数正常

诊断及鉴别诊断有无CHD临床特征CHD易患因素阳性家族史超声心动图