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肺动脉瓣狭窄的儿童转成人患者的管理

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第一部分评估患者的解剖学和生理学 2

第二部分确定干预的时机 3

第三部分评估球囊瓣膜成形术的适用性 6

第四部分肺动脉瓣置换术的选择标准 9

第五部分患者教育和咨询 11

第六部分过渡至成人护理 13

第七部分长期随访和监测 16

第八部分特殊患者人群的管理 18

第一部分评估患者的解剖学和生理学

评估肺动脉瓣狭窄(PS)儿童转成人患者的解剖学和生理学

解剖学评估

*肺动脉瓣(PV)形态学：使用二维超声心动图(2DECHO)或计算机断层扫描(CT)评估PV的解剖结构，包括瓣叶数、瓣环大小和狭窄的类型（单纯、穹形）。

*右心室(RV)形态和功能：2DECHO可评估RV腔室大小、心肌肥厚和收缩功能，以确定RV压力负荷和适应性。

*肺动脉(PA)形态和分支：CT可显示PA的解剖结构，包括直径、分支模式和支气管动脉异常。

生理学评估

*血流动力学参数：右心导管检查可测量RV压力、肺动脉压力和跨瓣压差，以定量评估PV狭窄的严重程度。

*心室功能：2DECHO可评估RV收缩功能（射血分数、缩短分数）和舒张功能（E/A比率），以评估RV对压力负荷的适应能力。

*肺血管阻力(PVR)：右心导管检查可计算PVR，反映肺血管系统的血管阻力。

*心电图(ECG)：可显示RV肥大或缺血的迹象，如右束支传导阻滞或ST段压低。

其他评估

*运动耐力：进行运动耐量测试以评估患者的活动能力和运动诱发的症状。

*生活质量：使用问卷调查评估患者的症状、功能和生活质量。

*遗传评估：遗传咨询和基因检查可识别家族性PS的病因并告知预后和管理。

综合评估

对PS儿童转成人患者的全面评估涉及以下方面：

*解剖学评估：确定PV狭窄的类型和严重程度，以及RV和PA的解剖变化。

*生理学评估：定量分析血流动力学参数、心室功能、PVR和肺血管反应性。

*其他评估：评估运动耐力、生活质量和潜在的遗传因素。

综合这些评估结果对于为患者制定个体化的治疗计划至关重要，包括选择最佳的干预时机、方法和随访策略。

第二部分确定干预的时机

关键词

关键要点

评估症状的严重程度

1.评估患者是否有进行性活动耐受不良、胸痛、晕厥或晕厥前期症状。

2.确定症状是否会影响患者的日常生活和活动能力。

3.考虑患者对症状的自我评估和对生活质量的影响。

确定心脏功能和腔室大小

1.通过超声心动图评估肺动脉瓣梯度、肺动脉瓣面积和右心室大小。

2.评估右心房和右心室的扩张程度，以了解心脏功能的受损程度。

3.考虑是否存在右心衰竭或心律失常的迹象。

评估肺动脉瓣的形态和功能

1.通过超声心动图评估肺动脉瓣的形态学异常，如瓣膜增厚、钙化或狭窄。

2.评估瓣膜的开口面积和血流动力学特征，以确定狭窄的严重程度。

3.考虑肺动脉瓣狭窄对肺动脉和右心室血流的影响。

考虑合并症和共患疾病

1.确定患者是否有其他心脏疾病或心血管危险因素，如冠状动脉疾病、高血压或糖尿病。

2.评估肺动脉瓣狭窄与其他医疗状况之间的相互作用，如胸部畸形或肺血管疾病。

3.考虑合并症对干预选择和预后的潜在影响。

评估手术风险和预期结果

1.考虑手术类型、麻醉风险和围手术期并发症的可能性。

2.评估患者的整体健康状况和手术耐受能力。

3.与患者和家属讨论手术的预期收益和风险，包括改善症状、长期预后和潜在并发症。

个体化决定和患者偏好

1.在做出干预决定时考虑患者的个人偏好和价值观。

2.尊重患者在充分了解潜在风险和收益后做出的决定。

3.确保患者和家属对干预计划有充分的知情和参与。

确定干预的时机

确定是否需要干预的时机至关重要，应根据患者的个体情况和症状的严重程度做出决定。对于轻度或无症状的肺动脉瓣狭窄（PS）患者，密切随访可能就足够了。然而，对于有症状或肺动脉瓣面积（PAVA）或肺动脉瓣梯度（PG）严重受限的患者，则需要干预治疗。

无症状患者

*密切随访：对于无症状的PS患者，建议每2-5年进行一次随访，包括体格检查、心电图、超声心动图和心脏磁共振成像（MRI）等检查。

*干预指征：如果随访期间PAVA或PG逐渐恶化，或出现症状，则应考虑干预治疗。

有症状患者

*轻度症状（NYHAI-II级）：如果出现轻度症状，如活动后气促或疲劳，可考虑药物治疗，如利尿剂和血管扩张剂，以缓解症状。建议密切随访，并考虑介入或外科治疗，以预防症状进展。