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肾小球疾病

定义肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害等为主要临床表现，病变主要累及肾小球的疾病，其病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。

肾小球是肾脏的基本滤过单位。每个肾小球实质上都是入球小动脉分支构成的毛细血管丛，并以系膜支撑，系膜为结构性基质，由特化的系膜细胞产生。肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)具有基于分子大小和电荷的选择性屏障作用，能阻碍血浆循环大分子通过。GBM的尿极一侧贴附有一层足细胞，它是一种特殊的上皮细胞，具备特殊的细胞间连接，即裂孔隔膜。裂孔隔膜是血浆大分子滤过的另一个屏障。肾小球毛细血管丛由鲍曼囊包绕，后者与肾小管相连，是一层由壁层上皮细胞组成的杯状囊，囊腔内聚集了肾小球毛细血管滤过物，这些物质可自此进入肾小管。肾小球的解剖学

肾小球的解剖学肾小球基底膜(GBM，以绿色表示)是一层薄薄的细胞外基质蛋白，包裹在毛细血管周围，提供支持和屏障。(A)肾小球和肾小球旁器。(B)肾小叶的外周部分。肾小球解剖图

分类原发性肾小球疾病可作临床和病理分型原发性肾小球疾病的临床分型急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）肾病综合征（nephroticsyndrome）

分类原发性肾小球疾病的病理分型肾小球轻微病变（minorglomerularabnormalities），包括微小病变型肾病（MCD）局灶节段性肾小球病变（focalsegmentallesions），包括局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）和局灶性肾小球肾炎（focalglomerulonephritis）弥漫性肾小球肾炎（diffuseglomerulonephritis）膜性肾病（membranousnephropathy，MN）增生性肾炎（proliferativeglomerulonephritis）硬化性肾小球肾炎（sclerosingglomerulonephritis）注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围

发病机制免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫体液免疫中循环免疫复合物（circulatingimmunecomplex，CIC）、原位免疫复合物（insituimmunecomplex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视炎症反应：免疫反应需引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状炎症介导系统可分成炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，互相影响促进或制约非免疫因素：主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等

临床表现蛋白尿当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g/d，则称为大量蛋白尿肾小球滤过膜的屏障作用包括：分子屏障；电荷屏障血尿尿沉渣离心镜检每高倍视野红细胞超过3个为显微镜下血尿，1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿血尿来源区分方法：新鲜尿沉渣相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线血尿和/或蛋白尿–尿液分析检出血尿和/或蛋白尿时，应怀疑肾小球疾病。当存在红细胞管型(不论多少)或棘红细胞占相当一部分比例时，可确诊肾小球性血尿。

显示尿液沉积物中畸形红细胞的相位对比显微照片相位对比显微镜显示一个肾小球血尿患者的尿液沉淀物中存在畸形的红细胞（RBCs）和棘细胞。棘细胞（箭头）可被识别为具有囊状突起的环状形式。临床表现

临床表现肾性水肿血尿或蛋白尿患者出现外周和/或眶周水肿可能是肾小球疾病所致原发性肾钠潴留的体征。肾小球疾病时水肿可基本分为两大类：肾病性水肿；肾炎性水肿高血压若既往血压正常者出现急性高血压，或既往高血压控制良好的患者出现高血压急性恶化，则应考虑有无肾小球疾病，尤其是还存在血尿、水肿等其他表现时。肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰竭病人90％出现高血压发生机制：水、钠潴留；肾素分泌增多；肾内降压物质分泌减少；其他因素：如心房利钠肽、交感神经系统和其他内分泌激素也直接或间接地参与

临床表现肾功能损害急性发作的肾病综合征通常不表现为AKI。肾功能损害(急性或慢性)在肾小球肾炎患者中较常见：急性肾炎综合征患者可出现AKI，尤其是在新月体性肾小球