POEMS综合征的心脏表现.ppt

??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????MainPointCase1Case2DiscussionCase1患者,男,43岁,农民。因突发性胸骨后压榨性疼痛半年,伴四肢麻木无力3个月入院。患者于半年前因突发性胸骨后压榨性疼痛1h入本院,当时血清心肌酶谱明显升高,心电图显示V1～4呈QS型,ST段弓背向上抬高,T波倒置,符合AMI动态演变,诊断为“急性前间壁心肌梗死”,按AMI予以治疗治疗后病情明显好转,稳定出院。3个月前病人无明显诱因出现双下肢麻木,继而双上肢麻木,并伴四肢无力、疼痛、行走困难,双手不能持物,腹胀,面部及双下肢水肿。当地医院就诊,腹部B超提示肝、脾肿大,大量腹水。经扩张冠状动脉、减轻心脏负荷、强心、利尿等治疗,腹胀、面部及双下肢水肿减轻,但四肢麻木、无力、疼痛较前明显加重,不能独自行走,。患者既往身体健康,家族中无类似病史,详询病史,患者配偶诉病人有阳痿史近1年。体格检查血压100/80mmHg体形消瘦,全身皮肤变黑、多毛,以四肢为著。乳晕色深,乳腺增大、有触痛。心界向左下轻度扩大,听诊心音低钝、可闻及心尖部Ⅱ级收缩期杂音。肝脏在右侧肋下4cm可触及,脾在左侧肋下4cm可触及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。眼底检查视乳头边缘不清。神经系统检查双肘以下及双膝以下深、浅感觉减退,双侧腓肠肌压痛明显,四肢肌张力低下、肌肉轻度萎缩,双上肢远端肌力2级、近端4级、双下肢远端肌力0级、近端3级、双足部下垂,病理反射未引出。辅助检查血常规基本正常，尿常规:红细胞少许、白细胞少许、蛋白(＋＋)、管型2～3/HP血清生化：血清肌酐144μmol/L、尿素氮13.8mmol/L、尿酸455μmol/L、血钠131mmol/L、血钾4.8mmol/L、血钙2.54mmol/L、血磷1.23mmol/L,血糖5.2mmol/L。免疫指标阴性骨髓穿刺:三系明显增生,红细胞系统尤为明显,浆细胞占0.202。骨髓活组织检查(第5腰椎)示浆细胞骨髓瘤。心电图:窦性心律、左前半分支阻滞、陈旧性前间壁心肌梗死。腹部B超:肝、脾、双肾明显增大。心脏UCG:见前壁近心尖处1.7cm一段心室壁变薄、厚度7mm、活动度差,左心室射血分数0.72,左心房内径34mm,左心室内径55mm,升主动脉内径23mm,各瓣膜正常。全身核素骨扫描:除第5腰椎外未发现异常浓染区。治疗治疗经过:入院第6日早晨,患者突然出现右侧肢体偏瘫,完全性运动性失语,饮水呛咳。体格检查:神志清晰,失语,右侧上肢和下肢肌张力低下、肌力0级,右侧巴宾斯基征阳性。颅脑CT检查提示左侧大脑梗死。予以脱水、溶解血栓、营养神经治疗,病情未见好转,于当日14:00许出现高热、烦躁、无尿、极度呼吸困难,咯粉红色泡沫样痰。查脉搏细弱,血压80/40mmHg,双肺满布哮鸣音及湿啰音,心率140～150次/分、心音听不清(因双肺哮鸣音掩盖)。立即予以升压、强心、利尿、减轻心脏负荷及对症治疗,病情无好转,抢救无效,患者于当日22:00死亡。CaseReport2ChiefComplaint：64-year-oldwomanwasadmittedtohospitalbecauseofsystemicedemaandexertionaldyspneaPresentHistoryShehadbeendiagnosedashavinghypertensionattheageof60forwhichshewastreatedelsewherewithacalciumantagonist.Shehadexperiencedprogressiveedemafortheprevioussixmonthsandamonthbeforeadmis