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心肌病

心肌病的定义心肌病是一组异质性心肌疾病，有不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。

心肌病分类遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。混合性心肌病：扩张型心肌病、限制性心肌病。获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

心肌病的定义和分类

1995年WHO/ISFC1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。

扩张型心肌病DCM

扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。部分患者有家族遗传性，遗传方式以常染色体显性遗传为主。可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

特征特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。男女比例=2.5：1发病率：13~84/10万是心衰的第二大原因，预后不佳。

病理大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。组织学-为非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化混合存在。

临床表现起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征

X-线）胸部X线检查心影明显增大,心胸比﹥0.6。肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。

辅助检查-心电图以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。

右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞

超声心动图有以下几个特点：一大：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张末内径﹥50～55mm，或≥2.7cm/m2二薄：室壁、室间隔变薄，﹤7～11mm三弱：室壁、室间隔运动普遍性减弱四小：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压、也可显示心腔内附壁血栓。

其它检查放射性核素检查血池显像和心肌灌注显像心导管检查和心血管造影心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。心内膜心肌活检病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。

临床诊断(1)LVEDd5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。(2)LVEF45%和（或）FS25%。(3)更为科学的是LVEDd2.7cm/m2,体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%。其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。

酒精性心肌病酒精性心肌病诊断标准：①符合DCM的诊断标准；②长期过量饮酒（WHO标准：女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上）；③既往无其他心脏病史；④早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价。

围产期心肌病围产期心肌病诊断标准：①符合DCM的诊断标准；②妊娠最后或产后5个月内发病。

心动过速性DCM心动过速性DCM的诊断：①符合DCM的诊断标准；②慢性心动过速发作时间12%-15%以上/每天，包括房速、房扑、房颤和持续性VT等；③室率多在160次/min以上，少数可能只有110-120次/min。④部分患者因心衰就诊，UCG检查心脏扩大、心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致密化不全(遗传性心肌病)。

鉴别诊断主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。

病因治疗要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

药物治疗1在早期阶段：仅仅是心脏结