- 1、本文档共54页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
????免疫缺点病;自1952年Bruton报道首例PIDD病人以来,已发觉数十种IDD。;?????概述;二、主要临床特点
1.感染最常见临床表现是重复感染,是死亡主要原因。
2.肿瘤IDD(尤其T细胞缺点)患者易发生肿瘤。
3.本身免疫病和变态反应以SLE,RA,恶性贫血较多见
4.遗传倾向性
5.系统受累和症状多变性;第一节???原发性免疫缺点病;一、原发性B细胞缺点病
原发性B细胞缺点病乃因B细胞先天性发育不全,或B细
胞不能接收Th细胞传递信号,引发抗体合成或分泌缺
陷,亦称原发性体液免疫缺点病。
;(一)X性联无丙种球蛋白血症
性联无丙种球蛋白血症(XLA)又称Bruton病,属X连锁隐性遗传,最常见。
发病机制:Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因缺点造成前B细胞分化发育障碍,成熟B细胞数量降低或缺失。
免疫学特点:血循环和淋巴组织中缺乏或无成熟B细胞,血清Ig含量显著降低或缺失(IgG<2g/L),骨髓中前B细胞数正常,外周血T细胞数及功效亦正常。;临床特点:
患儿普通在出生6~8个月时发病,临床表现以重复持久细菌感染为多见,但对病毒、真菌等胞内感染仍有一定抵抗力。
XLA治疗主要是注射丙种球蛋白,合并细菌感染时加用抗生素。;(二)选择性IgA缺点
该病是最常见选择性Ig缺点,为常染色体显性或隐性遗传,其确切发病机制尚不清楚
免疫学特点:血清IgA水平异常低下(<50mg/L,SIgA含量也很低,而IgG和IgM正常或升高;细胞免疫功效正常。;临床特点:
临床上约半数病人可无临床症状,极少数病人出现严重重复感染。常伴本身免疫病和超敏反应。该病当前尚无满意治疗方法,但普通预后良好,少数病人可自行恢复合成IgA能力。
;(三)性联高IgM综合征(XL-HIM)
该病发病机制是T细胞CD40L基因突变或缺失,该病通常为X连锁隐性遗传,多见于男性,也有非X连锁高IgM综合征。病人临床表现为重复发生化脓性感染。
免疫学特点:血清中IgM增高,其它Ig缺乏,外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM浆细胞,易重复感染,尤其是呼吸道感染。;免疫缺陷病医学知识培训;二、原发性T细胞缺点病
原发性T细胞缺点病亦???原发性细胞免疫缺点病。
(一)DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不全)
发病机制:第Ⅲ.Ⅳ咽囊发育障碍,胸腺、甲状旁腺发育不全,T细胞功效缺点
免疫学特点:外周血淋巴细胞↓,T细胞百分率及总数↓↓,但B细胞数目正常;临床特点:
24h内婴儿出生后即可出现一系列临床症状。低血钙性手足抽搐,病毒,真菌等重复感染。胚胎胸腺移植有显著近期疗效,但预后大多不良。
;(二)???T细胞活化和功效缺点
T细胞膜分子或信号路径分子表示异常或缺失可致T细胞活化和功效缺点。
;三、原发性联合型免疫缺点
是T.B细胞同时受累或功效缺点所致疾病.
重症联合型免疫缺点病(SCID):
是源自骨髓干细胞T、B细胞发育异常所致细胞和体液免疫功效同时丧失遗传综合征。
出生6个月发病,易感染,生长发育停滞,预后差;四、补体系统缺点
补体系统中补体固有成份、补体调控蛋白及补体受体均可发生遗传缺点。大多数补体缺点属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。
(一)遗传性血管神经性水肿:
C1INH基因缺点,C2a产生过多,表现为重复发作局部皮肤,粘膜水肿
(二)阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)
患者红细胞膜缺乏衰变加速因子(DAF)和膜反应性溶解抑制物(MIRL),表现为慢性溶血性贫血,全血细胞降低和静脉血栓形成,晨尿中出现血红蛋白。;五、吞噬细胞缺点病
吞噬细胞缺点病包含吞噬细胞数降低和功效障碍。这类病人易患各种化脓菌感染,尤其是机会菌感染。
(一)中性粒细胞降低症
(二)吞噬细胞功效缺点
1.慢性肉芽肿病(CGD)常见,1—2岁开始重复发生严重化脓性感染,预后差。
2.白细胞黏附缺点(LAD);第二节?????取得性免疫缺点病;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;GlobalHIVPrevalence,;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医学知识培训;免疫缺陷病医
文档评论(0)