(医学课件)永存左上腔.ppt

xx年xx月xx日永存左上腔

目录contents疾病概述症状与体征诊断与鉴别诊断治疗与预防相关因素预后及转归

01疾病概述

VS永存左上腔（PersistentLeftSuperiorVenaCava，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指在正常胚胎发育过程中，左侧头臂静脉干未能与右侧头臂静脉干融合，而形成永久性的左上腔静脉，常伴有心上或心下部位的先天性畸形。命名PLSVC的命名在不同的文献和教科书中有多种方式，包括永存左上腔、永存左上静脉、左侧上腔静脉、左侧上静脉等。定义定义和命名

疾病分类根据PLSVC与下腔静脉、右心房的连接关系，可分为以下三型I型：PLSVC与下腔静脉、右心房分别连接，最为常见；III型：PLSVC独立与右心房连接。II型：PLSVC与下腔静脉连接，与右心房交通；根据PLSVC是否伴有其他心血管畸形，可分为单纯PLSVC和复杂PLSVC。

PLSVC的发病部位通常位于左上腔静脉残存或左上腔静脉与下腔静脉连接处，可合并不同程度和类型的先天性心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥大等。发病部位

02症状与体征

1主要症状23永存左上腔可能引起呼吸困难，患者可能会出现胸闷、气短、呼吸急促等症状。呼吸困难青紫是永存左上腔的另一个主要症状，表现为口唇、舌尖、指趾末端呈青紫色。青紫永存左上腔可能导致心率增快，患者可能会出现心动过速、心律失常等症状。心率增快

03呼吸困难呼吸困难是永存左上腔的常见症状，发生频率较高，尤其是在运动或情绪激动时。体征及发生频率01心脏杂音永存左上腔患者的心脏可出现杂音，这是由于血流动力学改变而引起的。02胸骨左缘上方隆起部分患者可出现胸骨左缘上方隆起，这是由于永存左上腔导致的心脏肥厚所致。

永存左上腔患者容易并发感染性心内膜炎，这是由于血液回流到左心房，使细菌容易在心内膜上繁殖所致。感染性心内膜炎永存左上腔还可能导致二尖瓣关闭不全，从而引起血液反流，导致心力衰竭等并发症。二尖瓣关闭不全并发症

03诊断与鉴别诊断

诊断标准右上腔静脉缺如或细小。左心房、左心室增大。左上腔静脉流速加快。左上腔静脉引流入左房。冠状静脉窦扩张。肺动脉增宽。010203040506

完全性大血管错位镜像右位心，主动脉和肺动脉在右侧，左上腔静脉引流入右房，右上腔静脉引流入左房，常合并其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。鉴别诊断矫正型大血管错位主动脉和肺动脉交叉，左上腔静脉引流入右房，右上腔静脉引流入左房，常合并其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。其他原因引起的肺动脉扩张如肺动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征等，左上腔静脉引流入左房，右上腔静脉缺如或细小，肺动脉扩张，但无冠状静脉窦扩张。

排除其他疾病排除肺部疾病：如肺炎、支气管炎等。排除其他全身疾病：如白血病、贫血等。排除先天性心脏病其他类型：如法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损等。

04治疗与预防

及时诊断永存左上腔是一种先天性疾病，需要及时诊断和治疗，以避免并发症的发生。个体化治疗根据患者的具体病情，采取个体化的治疗方案，以达到最佳治疗效果。治疗原则

对症治疗针对患者的具体症状，采取相应的对症治疗措施，如控制感染、缓解疼痛等。手术治疗对于病情较重的患者，可采取手术治疗，如左上腔静脉结扎术等。治疗方法

遗传咨询01对于家族中有永存左上腔病史的人群，应进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，以制定相应的预防措施。预防措施产前诊断02对于高龄孕妇、家族中有遗传病史等高危人群，应在怀孕期间进行产前诊断，以便及早发现并采取措施。定期体检03应定期进行体检，以便及时发现并处理永存左上腔的症状和并发症。

05相关因素

成年人永存左上腔是一种相对常见的生理变异，通常无症状，对健康无影响。成年人儿童永存左上腔的发生率较成年人低，但与成年人相比，症状表现可能更为严重。年龄目前没有证据表明性别与永存左上腔的发生有关。性别危险因素

家族遗传永存左上腔有家族聚集现象，可能与遗传有关。单基因遗传部分患者可能由单一基因突变引起，具有遗传性。遗传因素

环境因素感染宫内感染是导致胎儿心脏发育异常的重要原因之一，可能影响左上腔的发育。环境污染一些环境污染物质可能对胎儿心脏发育产生不良影响，导致永存左上腔的发生。母体因素母体患有一些疾病，如糖尿病、高血压等，可能增加胎儿发生永存左上腔的风险。

06预后及转归

基于临床表现和影像学检查医生会根据患者的临床表现（如症状和体征）以及影像学检查结果（如超声心动图、心脏CT或MRI）来评估预后。患者年龄和共存疾病患者的年龄和是否存在其他心脏或全身疾病也是影响预后的因素。遗传和性别因素某些遗传因素和性别也可能对预后产生影响。预后评估

永存左上腔通常是一种良性变异，多数患者无症状，不需要治疗。少数患者可能出现心律失常、血栓栓塞等并发症