内科系统疾病的神经系统并发症专家讲座.pptx

神经病学;第二十一章

内科系统疾病神经系统并发症;;;第一节

神经系统副肿瘤综合征;神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接

侵犯及非转移引发神经和/或肌肉组织损伤

一组综合征

也称之为肿瘤远隔效应（remoteeffects）

;病因迄今不清，可能与以下几点相关：

——癌肿分泌某种毒素作用于神经、肌肉

——癌肿相关神经抗原参加免疫反应

比如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、

抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、

Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、

抗VGPC抗体等;找到原发或转移癌灶证据

能够侵犯神经系统多个部位;原发癌肿

受累局部神经系统改变主要有血管周围间隙炎症细胞浸润

血液和脑脊液中能够查到一些与肿瘤相关抗体;针对原发病治疗

糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂;侵及中枢神经系统不一样部位副肿瘤综合征总称;罕见

50%～60%原发肿瘤为肺癌

主要是小细胞肺癌，20%为睾丸癌

主要侵犯边缘系统，灰质重于白质

呈亚急性、慢性或隐匿起病

影像学及脑电图检验无特异性

肿瘤抗体检测能够帮助提升检出率

应该重视潜在肿瘤寻找和治疗;主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位

脑干结构，尤其是延髓

腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高;能够累及脊髓任何部位

主要以脊髓前角细胞为主

慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，

上肢多见

腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻表现;即是——副肿瘤性小脑变性

（paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD）

最常见PNS

最常见于小细胞肺癌

60%～70%患者神经系统症状先于原发癌肿几

个月到2～3年出现;以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发

亚急性或慢性发病，进行性加重

几个月内到达高峰，然后趋于稳定

肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视

极度衰弱

神经系统症状往往是双侧，但能够不对称;MRI和CT晚期可有小脑萎缩

CSF检验可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可

升高

患者血清和脑脊液中能够查到Hu抗体、Yo抗体、

抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体;原因不明亚急性或慢性小脑性共济失调

血和CSF检测到抗神经元抗体，诊疗不???

应与原发或转移性小脑恶性肿瘤判别

与一些晚发型遗传性共济失调相判别;合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解

血浆交换也能够稳定病情

;;CSF检验可见蛋白轻度增高，也可类似PCD改变，CSF中出现抗神经元抗体

头部CT检验大多正常，MRI检验有时可见脑干内异常信号（T2WI呈高信号）;免疫抑制治疗均可收到显著效果

原发肿瘤治疗也能够改进神经系统症状，

也可自然缓解

对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮

本病预后很好;发病机制当前尚不清楚，可能与本身免疫相关

脊髓病变以胸段显著;亚急性脊髓横贯性损伤

多以下肢无力起病

呈传导束性感觉、运动障碍

伴有括约肌功效障碍

受损平面能够在数日内上升；也可累及颈段

脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命

多于2～3个月内死亡;脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高

MRI可见病变节段脊髓肿胀;亚急性横贯性脊髓损伤

可能合并恶性肿瘤

排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓

病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊疗;本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重

预后不良;主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核

非炎性退行性变

原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见;亚急性进行性下运动神经元受损症状

不伴有疼痛，偶然可出现轻微感觉异常

可见到上运动神经元受损表现，类似运动

神经元病;CSF检验细胞数正常，可有轻度蛋白细胞分离

肌电图表现为失神经电位;此型临床少见，判别诊疗主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体;尚无特效治疗方法

病程进展迟缓;脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主

本病70%～80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌

广泛神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核

细胞浸润

后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变

;;;四肢远端疼痛及其它各种感觉障碍

感觉性共济失调

肌力相对保留

肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低

运动神经传导速度正常;尚无特效治疗方法

血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白

治疗对多数患者无效

早期切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良;肌无力综合征

由本身免疫介导神经-肌肉接头功效障碍性

疾病

最少有二分之一以上患者能查到癌肿，80%以上

为小细胞肺癌;成年男性多见，约2