小儿贫血的诊断的思路.pptx

中山大学附属第二医院儿科

李文益;定义;贫血的分类;

※病因分类

根据造成贫血的原因将其分为三类：

◆红细胞或血红蛋白生成不足

◆溶血性

◆失血性;

◆红细胞和血红蛋白生成不足

造血物质缺乏：如缺铁性贫血（铁缺乏）、巨幼细胞贫血（维生素B12、叶酸缺乏）、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等

骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血，单纯红细胞再生障碍性贫血

其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，MDS，癌症性贫血等;

◆溶血性贫血

红细胞内在异常

○红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞

增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘

状红细胞增多

○红细胞酶缺乏：如G6PD、PK、GPI、

P5’N等

○血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、

血红蛋白病等

;

红细胞外在因素

○免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，

如新生儿溶血症、AIHA、药物所致的免疫

性溶血性贫血等

○非免疫因素：

△感染因素（败血症、支原体、EB等）

△物理化学因素：如烧伤、苯、铅、砷、蛇

毒等可直接破坏红细胞

○其他：如脾亢、DIC、PNH、TTP（血栓性血

小板减少性紫癜）、HUS（溶血尿毒综合征）、肝豆状

核变性、AIPS(自身免疫性淋巴细胞增生综合征)等;

◆失血性贫血

急性失血

慢性失血

;

※贫血的细胞形态分类

MCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)

正常值80～9428～3232～38

大细胞性＞94＞3232～38

正细胞性80～9428～3232～38

单纯小细胞性＜80＜2832～38

小细胞低色素性＜80＜28＜32;

◆形态分类和相关疾病

小细胞低色素性贫血

缺铁性贫血，地中海贫血，铅中毒，慢性疾病（感染、炎症、恶性肿瘤、慢性肾病），维生素B6效应性贫血，铁粒幼红细胞性贫血，铜缺乏性贫血，肺含铁血黄素沉着症，铅中毒，转铁蛋白缺乏???;

大细胞性贫血

维生素B12缺乏，叶酸缺乏，骨髓增生异常综合征，肝疾病，甲状腺功能低下（部分），维生素B6缺乏（部分）、维生素B1缺乏，乳清酸尿症，网织红细胞增多症，正常新生儿等

;

正细胞性

○生成减少：再生障碍性贫血，单纯红细胞

再生障碍性贫血

○骨髓浸润（白血病、恶性肿瘤、骨髓纤维

化）

○血液损失（早期）

○溶血：红细胞酶缺乏，红细胞膜缺陷（部分），免疫性溶血，中毒，感染，微血管病性溶血（DIC、溶血尿毒症综合征、高血压、心脏疾病）等

;实验室检查;※骨髓检查

◆具有诊断意义的贫血：如白血病、再生障碍

性贫血、营养性巨幼细胞性贫血

◆支持或符合：增生性贫血如溶血性贫血，感

染性骨髓象，ITP

※大便检查

◆潜血试验

◆寄生虫;※尿检查

颜色：溶血时颜色改变

尿胆红素和尿胆原：溶血时尿胆原增高

潜血：血红蛋白尿时阳性

含铁血黄素尿阳性（Rous试验）：是肾小管

重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一

步分解为原卟啉和铁，过多的铁以含铁

血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞，脱

落即为含铁血黄素尿;

※铁代谢的检查

◆血清铁蛋白（SF）

◆红细胞游离原卟啉（FEP）

锌卟啉（ZPP）

◆血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转

铁蛋白饱和度（TS）

◆骨髓可染铁

◆红细胞内碱性铁蛋白（EF）;※确定溶血的检查

◆溶血证据：①RBC、Hb降低；②尿胆原：

急性溶血增高，慢性溶血不一定高；③血红

蛋白尿阳性；④血