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淋巴管肌瘤病

定义n淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。n由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。

流行病学n罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关。n成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。n男性、儿童几乎未见此病报道。

发病机制n一般认为与雌激素相关。n弹性蛋白酶／α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。nLAM胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的移或前体胞移位n近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用

临床表现n气短：细支气管壁平滑肌增生?气道狭窄n气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发n咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血n胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水n肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状女性例生率（%）100.093.7呼吸困难气胸48.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸胸痛3733.32118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.

肺功能检查nFEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变n评估疾病进展和对治疗的反应。

CT表现n双肺多发囊腔n双肺网格状改变n双肺斑片状密度增高影n乳糜样胸水n肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤

双肺多发囊腔n最常见的影像学表现，其出现率为100%。n双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。n血管位于囊腔周围，不位于中央。n随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制n细支气管壁平滑肌细胞增生?小气道狭窄?空气潴留?肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚?形成“薄壁囊腔”。n平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白?肺泡壁破坏融合成囊腔。

LAM分度轻度：囊腔范围30%中度：囊腔范围30%-60%重度：囊腔范围60%

双肺网格状改变n由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。n多见于双肺下叶基底段，肺尖少见。

双肺斑片状密度增高影n原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。

乳糜性胸水双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常。

肺外表现n肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。n最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。

病理肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊内壁光滑

病理1、基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。①囊性病变②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。

病理2、组织内可见一定程度的含铁血黄素。3、免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。4、LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

确诊LAM①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；或②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；且具备下面任何一项：淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。

拟诊LAMn1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或n2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。

疑诊LAMn特征性的或与疾病相符的HRCT表现。

鉴别诊断n一、肺气肿；n二、组织细胞增多症；n三、肺间质纤维化；n四、结节性硬化症；n五、囊状支气管扩张。

一、肺气肿CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。n肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。

二、组织细胞增多症n肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个