DM-ILD-皮肌炎相关间质性肺疾病临床诊治课件.pptxVIP

皮肌炎相关间质性肺疾病临床诊治DM-ILD

01疾病概述02疾病诊断与评估03疾病治疗策略

CONTENTS

疾病概述/01

肌炎特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIM），也被统称为肌炎，是一类以四肢近端肌肉受累和肌肉慢性炎症为主要特征的异质性疾病，常同时累及其他器官。皮肌炎（DM）多发性肌炎（PM）抗合成酶抗体综合征（ASS）包涵体肌炎（IBM）免疫介导的坏死性肌病（IMNM）IIM临床常见类型疾病尚无大规模流行病学研究数据，目前实际发病率尚不明确，部分回顾性研究报道IIM年发病率低于10/百万；由于受到诊断技术、IIM不同分类标准等影响，IIM合并ILD概率为20-86%，青少年患者合并ILD概率低于成年人，约为8-13%；IIM患者间质性肺疾病(ILD)的患病率存在种族、地理分布的差异，亚洲人群ILD患病率高于欧美人群；ChinJRheumatol.2018,22(7)：501-502.ILD是造成IIM患者死亡的主要原因合并ILD常见类型4

临床表现DM相关临床表现Gottron‘s疹、Gottron‘s征向阳性皮疹、皮肤溃疡肌痛、肌无力发热、消瘦技工手甲褶处毛细血管病变干咳、胸闷活动后气短、呼吸困难发绀、杵状指听诊闻及肺底爆裂音、湿啰音等5ILD相关临床表现EA.技工手B.披肩征CD.Gottron‘s征E.皮肤溃疡F.杵状指FB应同时关注患者DM与ILD相关临床表现，早期进行诊断与鉴别诊断

Bohan/Peter诊断标准NEnglJMed292;344,1975诊断项目1、在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累；2、骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、再生、变性，肌肉膜细胞核变大，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出；3、血清肌酸激酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4、肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤颤电位，正锐波；插入性激惹和奇异的高频放电；5、特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿，Gottron征，手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部；诊断标准皮肌炎（DM）：确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准拟疹：符合第5条及1～4条中的任何2条标准可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准多发性肌炎（PM）：确诊：符合1～4条标准；拟疹：符合所有1～4条中的任何3条标准可疑：符合所有1～4条中的任何2条标准6该标准存在的问题：①未详细说明如何对其他类型的肌病进行排除②可能将IBM或伴有炎症的肌萎缩误归类于PM③未对每条诊断项目进行明确定义CK:肌酸激酶；ALD:缩醛酶；AST:谷草转氨酶；ALT:谷丙转氨酶；LDH:乳酸脱氢酶对称性近端肌无力肌组织检查异常血清肌酸激酶异常肌电图异常特征性皮肤改变

2017年ACR/EULAR诊断标准评分变量7ARTHRITISRHEUMATOLOGYVol.69,No.12,December2017,pp2271–2282.变量分值（肌肉活检）定义无肌有肌1.发病年龄≥18岁，＜40岁≥40岁1.32.11.52.2出现与本病相关的首发症状时年龄18岁或以上，但＜40岁40岁或以上2.肌无力客观存在对称性上肢近端肌无力，通常呈进展性客观存在对称性下肢近端肌无力，通常呈进展性颈屈肌比颈伸肌相对力弱下肢，近端比远端相对力弱0.70.81.90.90.70.51.61.2徒手肌力检查或其他客观的肌力检查，双上肢近端肌无力，通常随时间推移进展徒手肌力检查或其他客观的肌力检查，双下肢近端肌无力，通常随时间推移进展徒手肌力检查或其他客观的肌力检查，颈曲肌比颈伸肌相对力弱徒手肌力检查或其他客观的肌力检查，下肢近端较远端力弱3.皮疹向阳性皮疹Gottron疹Gottron征3.12.13.33.22.73.7上眼睑或眶周分布的紫色、紫丁香色或红色斑疹，通常与眶周水肿伴随出现关节伸侧红色至紫红色丘疹，可分布于手指关节、肘、膝、踝和足趾关节关节伸侧红色至紫红色斑疹，而非丘疹4.其他临床表现吞咽困难或食管运动功能障碍0.70.6吞咽困难或食管运动异常的客观证据5.实验室检查抗Jo-1（抗组氨酰-tRNA合成酶）阳性血清肌酸激酶（CK）或LDH或AST或ALT升高3.91.33.81.4标准试验或验证