法洛氏四联症课件.pptxVIP

教学目标1234了解TOF的病因悉TOF的临床表现及治疗掌握TOF的护理

病情回顾19岁，住院号：201503555，住院时间：病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，、P：98次/分、R：22次/分、BP：Hg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可啰音，心界两侧扩大，律齐。于省立医院明确诊断为“先天性心脏，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平

病程1病情观察：心电监护及各利尿剂种检查化验患者症状较前好转，于2月2日出院

定义（TOF）：因Fallot首先描述而得名，又称是联合的先天性心脏血管畸理为室间隔缺损、肺动脉狭跨和右心室肥厚。法洛四联型心脏畸形中居首位。?1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。?1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病?发病率：所有先心的10%

四个畸形缺损骑跨

病理解剖室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方主动脉骑跨：继发性右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。右心室肥厚：是以上病理改变的结果

图例

病因胎儿发育的环境因素：?早期宫内感染?孕母大剂量放射线接触史、药物服用史?孕妇代谢紊乱性疾病先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。?妊娠早期酗酒、吸毒?其它：母亲年龄过大等

临床表现?肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重?诱因：、情绪激动、贫血、感染等?表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡?其程度和出现?改善缺氧症状的早晚与肺动脉狭窄程度有关?下肢屈曲→回右心血量减少?血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重?下肢受压→体循环阻力增加?年长儿常诉头痛、头昏

体格检查、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷音(右室流出道狭窄)失月以上可见杵状指

实验室检查红蛋白增加细胞增加黏度增加

辅助检查者纹理

辅助检查右加重。

辅助检查图骑跨在室窄或肺动内径增大从右室到

辅助检查及选影出道、环结其主况情况流

并发症

治疗术治疗科治疗

手术治疗机：体循环血氧饱和度降至75－80%时必须手出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术（对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术，对于无特殊手术指征时的病例，择期手术1－2岁，也可以在3－6个月完成。）手术：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫绀等症状，扩大肺血管床，促进肺血管发育，为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽，姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差，以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。F根治手术，TOF的根治术有三个主要步骤：闭合室间隔缺损、松解右室流出道梗阻、矫治合并的心内畸形。F手术，1）肺动脉闭锁伴大主肺侧支动脉手术技术；2）法洛氏四联征伴肺动脉瓣缺如；3）法洛氏四联症瓣完全性房室间隔缺损；4）一侧肺动脉缺如。对于单纯的TOF矫治术的手术时机的把握，手术技术的掌握已渐成熟，即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术，无症状者尽早手术，可择期1－2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤，避免肺动脉瓣的返流，同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂TOF的治疗效果是今后努力的方向。

内科治疗呼吸道感染防治感染性心预防并发症，重症病例用滞剂以减轻右心室流出预防缺氧发作。

护理

护理和并发症

护理休息时可予半卧位，保持气道通畅，各项操作集中进行，减少外界不良刺激。气促时予低流量持续改良鼻导管吸氧，改善缺氧，使SPO2维持在80%左右，情绪激动时适量提高氧流量。及时清除口鼻咽分泌物，经常翻身拍背，必要时电动吸痰，吸痰时动作轻柔迅速，可适当提高氧流量，以免加重缺氧。少量多餐，咳嗽气促明显时暂禁食，以免呛咳，需多喂水，特别是在暑天、发热、吐泻等情况下要多补充水分，以免加重血液浓缩，必要时静脉补液。衣被适宜，避免过多影响散热，注意体温变化，适时给予物理降温，体温过高者遵医嘱给予药物降温，注意降温效果及出汗情况，加强口腔护理，及时更衣

⑴胸膝位⑵吸氧⑶镇静：⑷解除漏斗部痉挛：⑸纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注⑹提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素

意观察面色、青紫程度，心电监护仪及切监心率心律呼吸血压及SPO2变化，发作情况注意尿量变化，记录二十四小脉血气分析结果。观察有无神经系统阳变化，注意有无脑栓塞、脑脓肿、亚急等并发症。制输液速度在5ml/kg/h左右，除扩容纠过多过快。口服利尿药及心得安注意喂疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及

康宣教：多关注理解患者及家属以安抚，建立良好