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骨嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿
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病例
患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。
体检：无发烧，左胸锁关节处红肿、压痛+，局部皮温稍高，可及2.5cm×2.5cm肿块，移动度差。
试验室检验：WBC9×109/L，RBC3.0×1012/L，血沉14mm/h。
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组织细胞增生症
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组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格罕氏细胞肉芽肿。
本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—薛病总称。
三者临床表现各有不一样：骨嗜酸性肉芽肿为最轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒—薛病为急性播散型，属恶性。
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病理
本病基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。
镜下：
1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和亲密排列朗格罕细胞，并有出血坏死；
2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴有非特异性炎性细胞和日益增多网状纤维，病变最终能够骨化。
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临床表现
好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在5~10岁（75%）。
男性多于女性。
好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨，以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌骨。
病变多为单发（为多发者2~3倍），但20%单发可见演变成多发。
患者普通无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿块。
化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加紧。
单发者预后很好，部分病例能够自行愈合。
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X线表现
一、扁骨
易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质破坏。
颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。
扁骨骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬化。
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X线表现
二、长骨病变
多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。
表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄或中段。
病灶周围硬化多较显著，骨膜反应显著，呈平行或葱皮样，随病程延长愈加显著、浓密。
普通无软组织肿块。
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X线表现
三、椎体
多为溶骨性破坏；
椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。
15岁以下扁平椎，除非证实有其它原因，均应考虑为嗜酸性肉芽肿。
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X线表现
四、其它
多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病灶。
若单发病灶连续12月以上仍未出现新病灶，则不可能有新病灶出现。
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判别诊疗
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一、急性骨髓炎
临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。
X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成。
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二、尤文肉瘤
10~15岁发病率最高，5岁以前极少发生。
约3/4病例发生在长骨和骨盆
主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细胞增多
病变连续进展，无修复趋势
病变范围广
骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘含糊；大块状骨质破坏少见；髓腔常扩大，但无显著膨胀，有时可见骨包壳。
骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman三角，放射状骨针
几乎全部病例可见软组织肿块
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三、骨囊肿
多发生于长骨干骺端。
呈边缘光滑锐利、界限清楚囊状透亮区。
边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。
病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。
常合并病理性骨折。
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四、骨纤维异常增殖症
单骨或多骨病变
多为单侧性发病趋势
囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘显著硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征
周围无骨膜反应
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