运动障碍疾病和偏头痛专家讲座.pptxVIP

;教学目标与要求;;;第一节概述;肌张力增高-运动降低综合征

特征:静止性震颤\运动迟缓\肌强直

肌张力降低-运动过多综合征

特征:异常不自主运动;基底节3个主要神经环路;第二节帕金森病

Parkinsondisease,PD;帕金森病(Parkinsondisease,PD)

--震颤麻痹(paralysisagitans)

中老年常见神经系统变性疾病;MonographbyJamesParkinson

(1817);

;65岁以上人群患病率1000/10万;特发性PD病因未明(IdiopathicParkinsonDisease);病因发病机制;其它受累脑区

中缝核

迷走神经背核;病理;改良Bielschowsky银染

显示含α-突触核蛋白\泛素沉积;生化病理;PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著降低(＞80%);多在60岁后发病,偶有20余岁发病;1.静止性震颤;拇指与食指“搓丸样”动作

(pill-rolling),4~6Hz;临床表现;诊疗路径;铅管样强直

(lead-piperigidity)

屈肌伸肌均受累,

被动运动关节阻力

一直增高,似弯曲

软铅管;齿轮样强直

(cogwheelrigidity)

肌强直＋静止性震

颤,均匀阻力有断

续停顿,似转动齿轮;与锥体束受损造成肌张力增高或痉挛

(spasticity,折刀样强直)判别;面具脸(maskedface)表情肌活动少,双眼凝视,瞬目降低;手指精细动作困难僵住;步态:

早期:下肢拖曳(freezing),上肢摆动消失

后期:小步态,开启困难,慌张步态

(festination);转弯时躯干僵硬,用

连续小步使躯干与头

部一起转动;Myerson征:重复叩击眉弓上缘→连续眨眼

反应(正常人不连续);脂颜(oilyface):皮脂腺\汗腺分泌亢进;②基因检测:用DNA印迹技术(southernblot)\PCR

\DNA序列分析检验家族性PD基因突变;PD脑纹状体DAT功效逐步显著降低;1.PD临床诊疗标准;(4)变性(遗传性)帕金森综合征;神经保护治疗,减缓\阻断神经变性过程;2.手术治疗;副作用:

口干\视物含糊\便秘\排尿困难

严重可有幻觉\妄想,可加重认知障碍

青光眼\前列腺肥大禁用;100mg,2次/d,p.o

不宜300mg/d;当前控制症状最有效药品/PD治疗金标准;2)复方L-Dopa

(L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂);适合用于症状波动\早期轻症患者

不能替换美多芭作为首选药品;帕金森病药品治疗;水溶剂;禁用:狭角型青光眼、精神病

慎用:活动性消化道溃疡;激活D2/D3受体

1周0.125mg/Tid,2周0.25mg/Tid,3周0.5mg/Tid

有效剂量0.75~1.5mg/d,最大剂量不超出4.5mg/d;激活D2,D3受体

剂量50~150mg/d;;激活D1\D2受体,药效强,作用长

开始0.025mg/d,每隔5d增加0.025mg

有效剂量0.375~1.5mg/d,最大剂量不2.0mg/d;早期病人可单用

中期病人可与复方L-Dopa适用

不易引发异动症症状波动;副作用:

口干\胃纳减退

\体位性低血压等

慎用:胃溃疡患者;增加脑内DA含量机制

抑制L-Dopa在外周代谢

加速经过血脑屏障

阻止胶质细胞内DA降解;苍白球\丘脑底核毁损切除术;ActivaTM运动控制系统;加强护理,降低并发症:晚期卧床者适用;变性疾病,无根治方法

早期患者:合理DA治疗,可维持多年工作

生活自理能力

晚期患者:全身僵直,卧床不起;第三节肝豆状核变性

HepatolenticularDegeneration,HLD;;病因发病机制;遗传:常染色体隐性

人群杂合子频率1/100~1/200,家族史达25%~50%;神经元显著降低\脱失,

轴突变性,星形胶质细胞增生

壳核病变显著,苍白球尾状核次之,皮质

亦可受侵;迟缓发展,可阶段性缓解\加重,亦可进展快速;1.神经精神症状;眼部K-F环;临床表现;血清CP0.2g/L(正常值0.26~0.36)

CP氧化酶活力0.2光密度(正常值0.2~0.532)

尿铜排泄200g/24h(正常50);CT:双豆状核区低密度;限制性片段长度多态性分析

微卫星标识分析