间质性肺炎讲课.ppt

四）大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。五）抗氧化剂N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日；VitE等。六）单肺移植晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。第31页,共39页，星期六，2024年，5月预后如果不进行肺移植，IPF病人平均存活率2--4年，轻者最长12年；重者2年第32页,共39页，星期六，2024年，5月（一）AIP（急性间质性肺炎）过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于ARDS。临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。迅速进入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低O2血症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。放射学除蜂窝肺少见外，余均可见到，肺容量不减少。本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1个月内死亡，80%--90%在半年内死亡，存活仅占10%--20%。第33页,共39页，星期六，2024年，5月（二）RBILD（呼吸性细支气管炎伴间质性肺病）本病病理是膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少量纤维化，п型肺泡上皮细胞增生。这些病在镜下时相一致、均匀一致。临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏肺”。肺功能基本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2血症。戒烟后60%病人症状会减轻，肾上腺糖皮质激素反应良好，大部分可以治愈。第34页,共39页，星期六，2024年，5月（三）DIP（脱屑性间质性肺炎）病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润。约有85%--90%长期吸烟史，影像学上没有“脏肺”的特点，肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻至中度低O2血症。戒烟后多数症状减轻，激素治疗反应良好，治疗后约70%病人能存活10年以上。第35页,共39页，星期六，2024年，5月（四）LIP（淋巴细胞间质性肺炎）病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有大量淋巴细胞。П型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞、单核细胞肉芽肿。本病发病，高峰40—50岁。女多于男。LIP临床上多与干燥综合症并存。影像学除了间质病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。本病对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明显为好。第36页,共39页，星期六，2024年，5月（五）BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但五严重的肺泡结构破坏。BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4病人2周，只有24%病人症状持续1年以上。影象学图形以“蝴蝶形”阴影为特征。本病对激素反应良好，治疗后2/3病人较快恢复。第37页,共39页，星期六，2024年，5月（六）NSIP（非特异性间质性肺炎）病理上虽亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞浸润和纤维化不一致，可分为三个亚型。NSIP亚型发病，女多于男，病程较长，就诊时一般已达到数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限制型通气障碍。细胞亚型对激素反应较好，治疗后女性100%、男性90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%；混合亚型介于其间。第38页,共39页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第39页,共39页，星期六，2024年，5月关于间质性肺炎讲课现代呼吸系统疾病四大疾病谱感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。第2页,共39页，星期六，2024年，5月概述病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤