间质性肺疾病.ppt

诊断标准diagnosticcriteria诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有２种确诊标准。第31页,共34页，星期六，2024年，5月（一）确认标准一１外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。２同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。第32页,共34页，星期六，2024年，5月（二）确认标准二无外科活检时，需要符合下列4条主要指标和3条以上次要指标1.主要指标①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、网格状改变和蜂窝状改变，可伴有少量磨玻璃样阴影；④TBLB或BALF检查不支持其他疾病。2.次要指标①年龄50岁②隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难③病程≥3个月④闻及Velcro啰音第33页,共34页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第34页,共34页，星期六，2024年，5月间质性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病DiffuseparenchymallungdiseaseILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点.第2页,共34页，星期六，2024年，5月共同特点活动后呼吸困难X线胸片可见双肺弥漫性阴影diffuseovershadowing限制性通气功能障碍伴弥散功能降低restrictiveventilatoryfunctionaldisturbanceanddiffusionfunctiondecrease肺泡-动脉血氧分压差[P(A～a)O2]增大组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lungparenchymagranuloma或继发性血管病变vascularlesion第3页,共34页，星期六，2024年，5月本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。第4页,共34页，星期六，2024年，5月[肺间质的概念]肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellularmatrix。第5页,共34页，星期六，2024年，5月第6页,共34页，星期六，2024年，5月肺间质成分细胞外基质细胞成分(75%)间叶细胞(30`40%)炎症细胞免疫活性C成纤维C平滑肌C血管周围C难归类间质C成纤维C肌成纤维C单核-巨噬C(90%)淋巴C(T-,B-,NK)肥大C基质:基底膜(糖蛋白\层粘连蛋白\纤维连接蛋白)纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维第7页,共34页，星期六，2024年，5月机制不同.共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。发病机制pathogenesis第8页,共34页，星期六，2024年，5月肺泡上皮alveolarepithelium和血管内皮vascularendothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage炎症细胞inflammatorycell、免疫效应细胞immuneeffectorcell进入肺内并释放介质mediator成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。第9页,共34页，星期六，2024年，5月炎症分为两种类型:中性粒细胞型肺泡炎neutrophilicgranulocytealveolitis:特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis淋巴细胞型肺泡炎Lymphocytealveolitis:结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsi