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骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞恶
性克隆性疾病。是以血细胞一系、二系或三系减少，
骨髓多呈增生活跃或减低，伴有骨髓病态的一组综合
征。
【临床表现】
l.主要表现为贫血，并常伴有出血和／或感染。
2．少有肝、脾及淋巴结肿大。
【实验室检查】
1.血象：全血细胞减少或任一、二系细胞减少，
可出现巨大红细胞，血小板及有核红细胞等病态造血。
2.骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病
态造血，中性粒细胞ALP常降低。
3.骨髓活检：可检见幼稚前体细胞异常定位
(ALIP)即3～5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。
4.遗传学特点有40％左右患者有染色体异常，
常见有－5、5q－、－7、+8、20q－等。
【诊断要点】
1.临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出
血。
2.血象一系，两系或者三系细胞减少。
3.骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病态
造血，中性粒细胞ALP降低
4.骨髓活检：可检见ALIP现象。
5.除外其它伴有病态造血的疾病，如红白血病，
骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患，全血细胞减少
性疾患等。
MDS分型(FAB)
1．难治性贫血(RA)：
血象：贫血，偶有粒细胞减少，血小板减少而无
贫血者。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞形态可有
异常。
骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态
造血，原始细胞5％；
2.环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：
骨髓中环形铁粒幼细胞数15％，其他同RA；
3.难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：
血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血
现象，原始细胞5％。
骨髓象：增生明显活跃，粒系及红系都增生。三
系都有病态造血现象。原始细胞I型+Ⅱ型5％～20%。
4.慢性粒、单核细胞白血病(CMML)：
9
血象：单核细胞绝对值1×10／L，粒细胞增加
并有颗粒减少或Pelger--Huet异常，原始细胞5％。
骨髓象：同RAEB。
5．转变中的RAEB(RAEB—t)：
血象骨髓象同RAEB，但具有以下任一种情况：①
外周血原始细胞5％；②骨髓中原始细胞20％但
30％；⑧原始细胞中有Auer小体。
MDS分类(WHO2000年)
类外周骨
型血髓
laRA不伴原始细胞l％．单原始细胞
造血异常核细胞5％．环形铁拉
3
1000／mm幼细胞15％
lbRA伴造同上+粒系造血异同上+粒系造血
血异常常及／或巨大血小异常及／或巨核
板细胞造血异常
2aRARS不原始细胞l％．单原始细胞
伴造血异常核细胞
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