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横纹肌溶解综合征的诊治进展四川大学华西医院肾内科黄颂敏

[定义]

[流行病学]RM与ARFARF的四种类型：20%RM发展为ARFARFRMRichardAZ,KidInt1996:69,314-26TimothyS,JAmSocNephrol.1998:10,382-86

[病因]Acquiredcausesofrhabdomyolysis获得性病因Exertion劳力：Crush挤压：Ischemia缺血：Metabolic代谢：Extremesofbodytemperature极端体温：JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47

Acquiredcausesofrhabdomyolysis获得性病因Drugsandtoxins药物和毒素：Infections感染：JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47

Inheritedcausesofrhabdomyolysis遗传性病因JasonD,MuscleandNerve2002,(3)332-47

[病理生理机制]Ca++K+P3-嘌呤Na+肌红蛋白HO2细胞膜

1、缺血损伤和ATP耗竭亚铁血红蛋白消耗活化iNOS抑制eNOS激活NO储备ET血管收缩缺血低灌注ATP耗竭ATP前体腺嘌呤，次黄嘌呤漏出胞膜

2、肌浆钙调节受损肌纤维破坏细胞骨架Ca++增多神经蛋白酶磷酸脂酶激活损害能量代谢ATP耗竭膜离子泵功能膜蛋白横纹肌溶解细胞内溶酶体消化

3、低钾和组织氧化应激心血管异常热逸散低钾小动脉扩张衰竭肌肉血流损害催化线粒体脂质过氧化肌红蛋Fe2+释放入电子转运系统白聚集小管产生自由离子H2O2↑和转化形成超氧化物

4、肌红蛋白对肾脏的直接损害酸化形成管型Tamm-Horsefal蛋白肌红蛋白+分解阻塞并接触小管上皮形成复合体亚铁血红蛋白肾脏直接毒性

ZaidA,SeminarsinNephrology,1998,18(5)558-65

[病理]1、肌活检：2、肾活检：

HE染色：肌纤维坏死。

肾小管坏死，小管上皮细胞脱落

[诊断]1、临床及实验室特征

R.Kumar,BritishofAnaesthesiaFig1Urineoutput,andserumconcentrationsofcalciumandureainourpatient.1999,83(3)496-8Fig2Serummyoglogbin[lowerlimitofrange]andcreatininekinase(CK)(logscale)concentrationsinourpatient.

2、实验室检测方法及评估①肌红蛋白：②CPK：③酰基肉毒碱：

④尿二羧基酸排泄：⑤分子点突变分析：⑥长链甘油三酯负荷试验（或禁食试验）：⑦Te99-PyrophoshateScintigraphy：

3、诊断与鉴别诊断诊断的思维程序确诊Precipitantidentified单次发生家族史isolatedFamilyhistory不能耐授运动Exerciseintolerance肌肉活检女性横纹肌溶解MusclebiopsyfemaleRHABDOMYOLYSIS无明显病因Nocauseapparent复发RECURRENT代谢检查、酶学Metabolicinvestigations

2、诊断有明确的病因；

3、鉴别：vvvvv

[治疗]

4、创伤性RM的治疗vvvvvvvZaidA,SeminarsinNephrology1998,(18)5,558-65

5、治疗展望ZaidA.SeminarSinNephrology1998:(18)5,558-65

[预防]vvv