干燥综合征专题知识.pptx

干燥综合征冯修高南京军区福州总医院风湿科干燥综合征专题知识第1页

概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一个主要累及外分泌腺体慢性炎症性本身免疫病。临床表现除外分泌腺功效障碍外，还包含由外分泌腺功效障碍引发其它一系列表现，以及其它器官免疫性损伤。干燥综合征专题知识第2页

概述本病分原发性干燥综合症（primarySjogren’sSyndrome,pSS）和继发性干燥综合症（secondarySjogren’sSyndrome,sSS）。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊疗明确CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体上皮细胞，故又名本身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或本身免疫性外分泌腺病。血清中存在各种本身抗体和高免疫球蛋白。干燥综合征专题知识第3页

流行病学pSS属全球性疾病。在我国人群患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%.本病女性多见，男女比为l:9-1:20。发病年纪多在40-50岁．也见于儿童。干燥综合征专题知识第4页

病因-遗传与感染家族史：家族中患SS和SLE危险性为正常人2-3倍，HLA-DR和DQ抗原频率较正常人显著提升。HLA基因与SS本身抗体产生和临床表现亦相关，如HLA-DR,DQ/DQSS病人中含有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。感染—尤其是病毒感染。疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6），C型肝炎病毒(HCV)。干燥综合征专题知识第5页

发病机理（一）细胞免疫异常淋巴细胞：周围血T、B淋巴细胞存在显著分化，成熟功效异常。局部器官和涎腺中有大量淋巴细胞聚集成灶，其中活化T辅助细胞占优势。NK细胞：周围血NK细胞异常，功效下降，外分泌腺中淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。（二）体液免疫异常B淋巴细胞功效高度亢进和T淋巴细胞抑制功效低下。高球蛋白血症，各种本身抗体。干燥综合征专题知识第6页

病理主要有两种病理改变：外分泌腺体有大量聚集（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性病理改变；如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现病理基础。干燥综合征专题知识第7页

外分泌腺生理与功效-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人天天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量多少，次序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。临床上惯用1-2%柠檬酸刺激唾液腺分泌，依据唾液分泌多少来帮助一些唾液腺疾病诊疗。常采取唇腺活检来诊疗干燥综合症用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管功效。

干燥综合征专题知识第8页

外分泌腺生理与功效-唾液腺润滑作用：唾液与食物混合为光滑团块，很轻易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。保护作用：唾液中糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜形成还能预防口腔中各种酸性物质对牙齿影响。缓冲作用：唾液中所含重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质，含有调整酸碱平衡、离子交换和渗透作用。清洁作用：唾液能将口腔中外来物质如食物残渣冲洗出去。抗菌作用：唾液中含有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等，含有溶菌抗菌作用，是第一道防线。消化作用：有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。营养作用：干燥综合征专题知识第9页

干燥综合征专题知识第10页

外分泌腺生理与功效-泪腺泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml泪液，而在人睡觉时，则停顿分泌泪液。功效：湿润保护作用：结膜、角膜。抗菌作用：干燥综合征专题知识第11页

外分泌腺是表示情感器官激动难过---------流泪高兴-------------露齿大笑闻到美食---------流口水干燥综合征专题知识第12页

消化系统腺体组织胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞组成。主细胞分泌胃蛋白酶元，壁细胞分泌盐酸和内因子。小肠腺体：分泌大量消化液、分解食物、吸收营养物质。结肠腺体：结肠主要吸收水分与钠，但结肠腺体含有许多分泌粘液杯状细胞，分泌粘液，保护肠粘膜和润滑粪便。胰腺：外分泌主要成份是胰液，内含碱性碳酸氢钠和各种消化酶。肝脏：分泌胆汁胆囊及胆