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;糖原累积症概述
肝脏型糖原累积症
肌肉型糖原累积症
糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病)
糖原累积症患者日常管理与教育
患者康复与生活质量提升策略;糖原累积症概述;;;临床表现;诊断标准;肝脏型糖原累积症;Ⅰ型糖原贮积病
由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖,是临床上最常见的类型。患者出生后即出现低血糖、惊厥以致昏迷,长期低血糖影响脑细胞发育,智力低下,多于2岁内死亡。
Ⅲ型糖原贮积病
是由于脱支酶缺乏所致,临床表现与Ⅰ型相似,但较轻。肝大、低血糖较轻微,患儿常因腹泻、呕吐等胃肠道症状就诊。;;;饮食治疗;对于部分严重患者,可考虑进行肝移植手术,但术后需长期服用免疫抑制剂。;;肌肉型糖原累积症;;;;;糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病);;;;;糖原累积症患者日常管理与教育;;;;;患者康复与生活质量提升策略;;;与专业的医疗机构建立合作关系,为患者提供及时、有效的诊疗服务。同时,可开展远程医疗咨询和线上问诊等服务,方便患者获取医疗信息。;;THANKS
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