颅脑和脊髓先天性畸形.pptxVIP

颅脑和脊髓先天性畸形;定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩充，造成头颅增大或颅内压增高和脑功效障碍。;颅脑和脊髓先天性畸形;

脑室是否与蛛网膜下腔相通

交通性脑积水

非交通性脑积水;病因;婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩充、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、头皮静脉怒张。眼球呈“日落状”。

颅内压增高;依据：

头围改变

颅内压增高

颅骨Ｘ线摄片、CT、MRI确诊;药品

手术:;并发症：

1、堵塞：临床症状重现----梗阻。

原因：（1）脑脊液蛋白高；

（2）脑室内出血；

（3）大网膜粘连阻塞远端。

2、感染：

原因：（1）皮肤破溃；

（2）操作污染；

（3）分流管消毒不严。

;颅脑和脊髓先天性畸形;颅脑和脊髓先天性畸形;颅脑和脊髓先天性畸形;定义：颅裂和脊柱裂都是因为胚胎发育

障碍所致，好发于骶尾部和头枕

部。

分类：分显性和隐性两类。

1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。

2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容

膨出。;颅脑和脊髓先天性畸形;临床表现和诊疗：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害症状和体征。Ｘ线摄片，ＣＴ

ＭＲＩ辅助诊疗。;手术治疗。;临床表现和诊疗：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐步增大，表面皮肤可长毛及色素从容合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害症状和体征。Ｘ线摄片，ＭＲＩ辅助诊疗。;颅脑和脊髓先天性畸形;手术治疗：;定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。因为颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑发育。

;颅脑和脊髓先天性畸形;１·头颅畸形

２·脑功效障碍和颅内压增高

３·眼部症状和其它;临床表现

Ｘ线颅骨摄片;手术治疗：

6个月内进行。

一、切除早闭颅缝。

二、切除大骨块减压。

;颅脑和脊髓先天性畸形;定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。

;婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓小脑功效障碍。症状呈迟缓进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、头颅歪斜等外观。;Ｘ线摄颅骨侧位片：

1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上

缘连线，齿突高于3mm可确诊。

2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，

115—145度，大于145度为扁平颅底。

ＭＲＩ：

显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症

等----有利于制订手术方案。;颅脑和脊髓先天性畸形;无症状----不

手术，

有症状----广

泛后颅凹

减压术手

术治疗。