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;2000年修订ElEscorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准;
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;5.上肢周围神经损伤:多为一侧性上肢的肌无力和肌萎缩,有感觉障碍
6.良性肌束颤动:可出现粗大的肌束颤动,无肌无力和肌萎缩,肌电图检查正常
7.脊肌萎缩症:为隐性遗传性疾病,表现为进行性对称性近端肌无力萎缩为主要表现,选择性累及下运动神经元;
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;运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好;部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间,但不会改善;肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差,病情持续性进展,多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。;MND临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合,无感觉障碍
MND肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常
MND临床治疗需仔细权衡利弊、应针对患者的情况个体化用药
MND的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同,其中进行性脊肌萎缩症预后最好;Thanks
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