新生儿黄疸溶血病(严超英)7年课件.pptVIP

新生儿黄疸(neonataljaundice)吉林大学第一医院新生儿科严超英1

一、定义指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。2

二、正常胆红素代谢3

衰老红细胞旁路胆红素80%20%血红素血红素加氧酶脂溶性间接胆红素（未结合）血脑屏障√白蛋白尿中排出×新生儿肠肝循环Y、Z蛋白摄取肝脏葡萄糖醛酸转移酶水溶性直接胆红素（结合）血脑屏障×尿中排出√胆道β-葡萄糖醛酸苷酶直接胆红素细菌间胆入血尿胆原尿胆素胆素原肠道粪胆原粪胆素肾排出体外4

三、新生儿胆红素代谢特点来源多间胆产生多转运功能不足肠肝循环增加摄取功能差肝功能不成熟转换功能差排泄功能差5

生后RBC破坏多RBC寿命短主要来源多旁路来源多体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高（7天）成人：10-20%足月儿：25%早产儿30%6

白蛋白联结转运功能不足早产儿：白蛋白量较少影响因素：缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质7

新生儿肠肝循环特点：间胆吸收增多肠道正常菌群尚未建立原因肠道中β-葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高8

摄取功能差：zY、蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。转换功能差：肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。肝细胞排胆功能差：早产儿更为明显9

四、新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸10

生理性黄疸特点：黄疸于生后2-3天出现,4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。无症状足月儿:12.9mg/dl早产儿:15mg/dl血清总胆间胆为主原因：新生儿胆红素代谢特点治疗：无需特殊处理。11

病理性黄疸特点：早：24小时内或晚，重，长或退而复现有相应症状足月儿：12.9mg/dl血清总胆或早产儿:15mg/dl直接胆红素2mg/dl病因：复杂治疗：病因治疗12

五、病理性黄疸的种类母乳性黄疸溶血性黄疸少见病以间胆升高为主黄疸以直胆升高为主黄疸肝其他新生儿肝炎胆道闭锁胆1AT缺乏症a-半乳糖血症代谢性疾病混合性胆红素血症：新生儿败血症败13

发病情况：病因：β-葡萄糖醛酸苷酶特点：全程母乳喂养，3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。无症状总胆常20mg/dl停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。治疗：暂停母乳至胆红素降至安全范围14

溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿G—6—PD缺陷遗传性球型RBC增多症新生儿RBC增多症局部出血15

X溶血16

17

18

局部出血机制：头颅血肿RBC进入组织后其寿颅内出血命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。内脏出血吞咽血液19

其他开奶延迟，呕吐糖尿病母亲之子低血糖缺氧，酸中毒低蛋白血症应用夺位物质药物开奶延迟胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍胎粪排除延迟肠梗阻先甲低20

少见病Crigler-NajjarSyndrome先天“酶”的缺乏：GilbertSyndrome母体含一种甙元—“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。家族性暂时性高胆红素血症：Lucey-DriscollSyndrome生后几天就出现黄疸，持续2~3周，可发生脑病，需换血治疗。21

先天“酶”缺乏I型:常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。Crigler-NajjarSyndrone克—纳氏综合症：II型：常染色体显性遗传，病情轻，可用酶诱导剂，2~4周正常。GilbertSyndrome22

新生儿肝炎病因：STORCH病理特点：轻型—普通型临床表现：重型保肝治疗：机制：激素疗法：药物：地塞米松，强的松疗程：4-8周治疗：病原治疗：抗病毒、抗生素对症治疗：补充维生素、微量元素等。23

病理特点肝炎胆道闭锁溶血病感染肝细胞巨样变—肝C非特异性反应胆道肝C24

临床表现—轻型：普通型起病缓、晚：生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色伴有消化道症状：尿、便异常：尿深黄色，便色变浅，间断性肝轻、中度肿大，脾一般不大胆红素实验室检查：GPTB超有相应改变以直胆为主，AFP25

临床表现—重型症状、体征似胆道闭锁皮肤出血症状（II、VII、IX、X）消化道颅内低蛋白血症：并发症：肝昏迷:脂溶性维生素缺乏：A、D、E、K微量元素缺乏：Fe、Zn26

胆道闭锁病因：不清，可能与宫内感染有关特点：生后2-3周出现黄疸，黄绿色进行性加重早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。持续性排豆油色尿、白陶土色便。肝脾明显肿大，质地硬。化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。总胆升高，直胆明显升高B超：有相应改变。27

败血症