医学免疫学课件补体.pptx

医学免疫学课件补体汇报人：文小库2023-12-21

补体系统概述补体成分及其功能补体系统异常与疾病关系补体检测方法及其应用补体系统在临床诊断与治疗中应用展望与未来发展趋势目录

补体系统概述01

由30余种可溶性蛋白、膜结合型蛋白和补体调节蛋白组成的复杂系统。补体系统包括固有成分和调节蛋白，固有成分又分为补体固有成分和补体调节蛋白。补体成分定义与组成

补体系统通过经典途径、旁路途径和凝集素途径等激活途径发挥作用。补体调节蛋白通过抑制或促进补体成分的活化，以及调节补体受体的表达等方式，对补体系统的激活进行精细调节。激活途径与调节机制调节机制激活途径

补体系统在免疫防御、免疫自稳和参与炎症反应等方面发挥重要作用。生理功能补体系统异常激活可导致多种疾病的发生，如自身免疫性疾病、感染性疾病、肾脏疾病等。病理作用生理功能与病理作用

补体成分及其功能02

补体固有辅助蛋白如C1抑制物、C4结合蛋白等，它们对补体激活过程进行调节。补体固有成分包括补体固有蛋白、补体固有酶和补体固有辅助蛋白等。这些成分在体内以非活化形式存在，参与构成补体固有途径的酶联型调节物。补体固有蛋白包括C1q、C2、C3、C4等，它们在固有途径的激活过程中发挥作用。补体固有酶如激肽释放酶、补体活化酶等，它们在补体激活过程中催化关键反应。固有成分

调节成分补体调节蛋白如H因子、I因子、C1抑制物等，它们对补体激活过程进行负向调节，防止补体过度激活。补体调节酶如激肽释放酶抑制物、补体活化酶抑制物等，它们对补体激活过程中的关键酶进行抑制，从而控制补体的活化过程。

VS如激肽、补体裂解产物等，它们在补体激活过程中产生，并参与炎症反应和免疫应答。免疫调节分子如C5a、C3b等，它们在补体激活过程中产生，并参与免疫应答和免疫调节。炎症介质效应成分

补体系统异常与疾病关系03

010203补体固有成分缺陷这类疾病通常由补体固有成分的编码基因突变引起，导致补体激活受限或功能减弱。例如，补体因子H、I、B、C2、C3等基因突变可分别导致青少年型黄斑营养不良、阵发性夜间血红蛋白尿、严重型婴儿营养不良性大疱性表皮松解症等。补体调节蛋白缺陷调节蛋白在补体激活过程中对补体级联反应进行精密调控，以避免不必要的自身组织损伤。这类缺陷病包括C1抑制物、C4结合蛋白、备解素等缺乏引起的疾病。补体受体缺陷补体受体是细胞表面分子，参与补体激活和信号转导。其缺陷会导致免疫防御和免疫调节功能异常，从而引发疾病。例如，CR1缺陷可导致阵发性夜间血红蛋白尿。遗传性补体缺陷病

这类疾病通常由非感染性炎症引起，导致补体系统过度激活，产生大量炎症介质和组织损伤。例如，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。非感染性炎症感染性炎症可引起补体系统过度激活和炎症介质大量释放，导致组织损伤和炎症性疾病。例如，链球菌感染引起的风湿热、梅毒感染引起的神经梅毒等。感染性炎症继发性补体缺陷病

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种多系统损害的自身免疫性疾病，其发生与补体异常激活密切相关。研究发现，患者体内存在多种补体调节蛋白的缺乏或功能障碍，导致狼疮肾炎等肾脏损伤。类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性自身免疫性疾病，其发生也与补体异常激活有关。研究发现，患者体内存在多种补体调节蛋白的缺乏或功能障碍，导致关节炎症和骨破坏。自身免疫性疾病与补体异常

补体检测方法及其应用04

利用抗原抗体反应原理，检测补体成分的含量。免疫散射比浊法用于检测补体成分的分子大小和分布。免疫固定电泳法用于检测补体在细胞表面的表达。免疫荧光法血清学检测方法

细胞学检测方法通过培养细胞并观察其生长和分化情况，间接反映补体对细胞的作用。细胞培养法用于检测细胞表面补体受体的表达。流式细胞术

基因测序法通过检测补体相关基因的序列，了解其变异和表达情况。要点一要点二蛋白质组学技术用于研究补体在蛋白质水平上的相互作用和调控机制。分子生物学检测方法

补体系统在临床诊断与治疗中应用05

感染性疾病诊断补体系统参与炎症反应，通过检测补体激活程度可辅助诊断感染性疾病，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。自身免疫病诊断补体系统异常激活与自身免疫病的发生密切相关，通过检测补体成分或调节因子的水平有助于诊断自身免疫病。肾脏疾病诊断补体系统在肾脏疾病中发挥重要作用，通过检测补体相关指标可辅助诊断肾脏疾病，如急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等。诊断方面应用

针对补体系统异常激活导致的炎症性疾病，可采用抑制补体激活的药物进行治疗，如抗炎症介质药物、免疫抑制剂等。抗炎治疗针对自身免疫病或免疫缺陷性疾病，可通过调节补体系统成分或调节因子水平进行治疗，如输注补体成分、使用免疫调节剂等。免疫调节治疗针对肾脏疾病，可通过抑制补体系统激活、减轻炎症反应等措施保护肾脏功能，如使用抗炎症介质药物、免疫抑制剂等。肾脏保护治