间变大细胞淋巴瘤.ppt

第31页,共45页，星期六，2024年，5月霍奇金样ALCL霍奇金样ALCL的归类上有争议。有学者认为实际上大多数是结节硬化型霍奇金病II级，表达CD15、PAX-5等。少数表达ALK则倾向于归为ALCL，极少数尚待确定。第32页,共45页，星期六，2024年，5月第33页,共45页，星期六，2024年，5月CD30阳性的B细胞LBCLKiel分类为间变大B细胞淋巴瘤。CD30阳性的B细胞间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)因其临床、病理及遗传学特征与普通的DLBCL无实质区别，REAL和WHO淋巴瘤分类将其归为非特殊类型的DLBCL的一种形态变异类型；组织学特征为大的圆形、卵圆形或多边形细胞，可有畸形多形性类似R-S样细胞的核型，即所谓的间变核型/变型，有类似癌样的黏附性生长和窦性生长的构型(实际上，兼有窦性生长和CD30+较为少见)，大多数间变核型/变型的大B细胞可表达CD30，偶尔非间变性大B细胞也可以表达CD30；免疫标记上PAX-5阳性。第34页,共45页，星期六，2024年，5月第35页,共45页，星期六，2024年，5月ALK-和ALK+的S-ALCL免疫表型特点ALK+S-ALCLALK-S-ALCLCD30100%100%EMA95%15-30%CD200%15%UCHL150%50%CD450%60%EBER02-30%TIA75%10-30%BCL-2060%第36页,共45页，星期六，2024年，5月1、淋巴结转移癌或恶性黑色素瘤免疫组化ALCL：LCA+,CD30+,CK-转移癌：CK+,LCA-,CD30-恶性黑色素瘤：S-100+,HMB45+2、恶性组织细胞增生症肝脾肿大、全血减少多见，淋巴结肿大较少肿瘤细胞为：异性组织细胞和巨噬细胞CD30-3、结节硬化性霍奇金淋巴瘤（之前已述）4、DLBCL有B细胞标记物表达5、炎症性恶性纤维组织细胞瘤及其他CD30+的淋巴瘤鉴别诊断第37页,共45页，星期六，2024年，5月1、化疗2、造血干细胞移植3、靶向治疗4、基因治疗5、复发难治的治疗ALCL治疗第38页,共45页，星期六，2024年，5月M.D.Anderson135例回顾性研究结论：以阿霉素（蒽环类）为主的联合化疗是目前公认的主要治疗手段克晓燕尝试E-CHOP、BACOP、BEACOP结论：含有VP-16的联合化疗方案疗效较好化疗方案：成人以CHOP为首选，儿童采用LBL或Burkitt的治疗方案局部放疗：早期S-ALCL先化疗，后病灶局部放疗减少复发机会巨快病变或中枢神经系统侵犯，给予局部或颅脑放疗总体缓解率：70-90%5年OSALK+71-95%ALK-15-45%ALCL化疗第39页,共45页，星期六，2024年，5月法国、意大利化疗达CR后行Auto-HSCT,长期存活达90%IPI0-1：Auto-HSCT不作为一线治疗IPI=2：Auto-HSCT=大剂量化疗后给予干细胞支持治疗复发ALCL：Cho等报道1例Auto-HSCT治疗复发ALCL，患者生存期达60个月造血干细胞移植第40页,共45页，星期六，2024年，5月1、SGN-30：抗CD30的嵌合型单克隆抗体与CD30结合后可以激活NF-kb，并通过生长调节因子P21蛋白及细胞粘附因子ICAM-1调节部分信号转导，使细胞阻滞在G1期，促使细胞凋亡，起到抗肿瘤作用。CD30仅表达于活化的T、B细胞，选择性的胸腺细胞，某些血管床，表达的局限性使其有望成为一个特异性的治疗靶点。2、CD25作为免疫治疗靶点：此项研究正在进行中3、NPM-ALK抑制剂4、诱导针对ALK蛋白的T细胞免疫应答5、豆类提取物：大豆异黄酮靶向治疗第41页,共45页，星期六，2024年，5月腺病毒介导P53基因的表达在ALK基因治疗中研究最多但寻找合适的载体较为困难基因治疗第42页,共45页，星期六，2024年，5月早期S-ALCL先化疗，后病灶局部放疗减少复发机会巨快病变或中