成人急性髓系白血病的诊断和治疗.pptxVIP

成人急性髓系白血病的

诊断和治疗

一、前言急性髓细胞性白血病（Acutemyeloidleukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。

一、前言AML分型

二、AML的诊断年龄此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）等]是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等）有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病（CNSL）、皮肤浸润、髓系肉瘤]有无白血病或者肿瘤家族史，有无遗传代谢性疾病病史（一）病史采集及主要体征

二、AML的诊断血常规、血生化、出凝血检查骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）免疫分型细胞遗传学（染色体核型），必要时荧光原位杂交（FISH）分子学检测（二）实验室检查

二、AML的诊断AML的诊断标准参照WHO2016造血和淋巴组织肿瘤分类标准，外周血或骨髓原始细胞≥20%是诊断AML的必要条件。但当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞20%，也应诊断为AML。（三）诊断标准

二、AML的诊断AML不良预后因素：年龄≥60岁此前有MDS或MPN病史治疗相关性/继发性AML高白细胞（WBC≥100×109/L）合并CNSL合并髓外浸润（除外肝、脾、淋巴结受累）（四）AML的预后和分层因素

二、AML的诊断（四）AML的预后和分层因素

三、AML的治疗诱导缓解治疗：1．常规的诱导缓解治疗方案：标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）100~200mg·m-2·d-1×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA）12mg·m-2·d-1×3d或柔红霉素（DNR）60~90mg·m-2·d-1×3d（证据等级1a）。2．含中剂量Ara-C的诱导治疗方案：高三尖杉酯碱（HHT）2mg·m-2·d-1×7d，DNR40mg·m-2·d-1×3d，Ara-C前4d为100mg·m-2·d-1，第5、6、7天为1g·m-2·12h-1。（一）年龄60岁的AML患者

三、AML的治疗3．其他诱导治疗方案：IA、DA、MA及HA+蒽环类药物组成的方案，如HAA（HA+阿克拉霉素）、HAD（HA+DNR）等。HHT（或三尖杉酯碱）联合标准剂量Ara-C的方案（HA）。化疗药物推荐使用剂量：标准剂量Ara-C100~200mg·m-2·d-1×7d；IDA10~12mg·m-2·d-1×3d、DNR45~90mg·m-2·d-1×3d、米托蒽醌（Mitox）6~10mg·m-2·d-1×3d、阿克拉霉素20mg/d×7d、HHT2~2.5mg·m-2·d-1×7d（或4mg·m-2·d-1×3d）。临床工作中可以参照上述方案，具体药物剂量可根据患者情况调整。对于有严重合并症患者，参照老年不耐受强烈化疗患者的治疗方案。（一）年龄60岁的AML患者

三、AML的治疗诱导治疗后监测：诱导治疗后恢复期（停化疗后第21~28天左右）复查骨髓以评价疗效，根据骨髓情况决定下一步的治疗方案。对于接受标准剂量，尤其是接受低强度诱导治疗的患者，可以在诱导治疗骨髓抑制期（停化疗后第7~14天左右）复查骨髓，可以根据骨髓原始细胞残留情况，调整治疗方案。（一）年龄60岁的AML患者

三、AML的治疗1．标准剂量Ara-C诱导治疗后监测：（1）停化疗后第7~14天复查骨髓：①存在明显的残留白血病细胞（≥10%），可以考虑双诱导治疗，建议方案：标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA或DNR、Mitox等）含G-CSF的预激方案（如CAG方案：G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素）等待观察（尤其是处于骨髓增生低下的状态）②残留白血病细胞10%，但无增生低下：可给予双诱导治疗，采用标准剂量Ara-C+IDA或DNR、Mitox等；或等待恢复。③增生低下，残留白血病细胞10%：等待恢复。（一）年龄60岁的AML患者

三、AML的治疗（2）停化疗后第21~28天（骨髓恢复）复查骨髓、血象：①CR，进入缓解后治疗。②白血病细胞比例下降不足60%的患者，按诱导治疗失败对待。③未取得CR，但白血病细胞比例下降超过60%的患者可重复原方案1个疗程；也可换二线方案。④增生低下：残留白血病细胞10%时，等待恢复；残留白血病细胞≥10%时，可考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患者选择治疗方案）。（一）年龄6