溶血性贫血专题知识专家讲座.pptx

解放军第一八零医院血液肿瘤科吴乐明;概念;[临床分类];二、红细胞外部原因所致溶血性贫血（后天取得性）

物理与机械原因大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。

化学原因苯肼、蛇毒等。

感染原因见于疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。

免疫原因新生儿溶血性贫血，血型不符输血反应，本身免疫性溶血性贫血(温抗体或冷抗体型)．药品性免疫性溶血性贫血(奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)。;发病机制

;红细胞膜异常可有以下4种：

红细胞膜对阳离子通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏，红细胞内k+漏出，Na+增加等．从而使红细胞稳定性发生破坏。

红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体统破坏，使红细胞易在单核—巨噬细胞系统内破坏。如本身免疫性溶血性贫血等。

红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。这类异形红细胞易在单核—吞噬细胞系统内碰到破坏。

红细胞膜化学成份改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，使红细胞呈棘形。

;(二)血红蛋白异常

因为血红蛋白分子结构异常(如HbS等)，使分子问易发生聚集或形成结晶，造成红细胞硬度增加，无法经过直径比它小微循环而被单核—吞噬细肥所吞噬。

不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路酶缺点等．因为氧化作用破坏血红蛋白，造成海因小体形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体红细胞，极易被脾索阻滞而去除。

;(三)机械性原因;二、异常红细胞破坏场所

(一)血管内溶血见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引发症状。血管内溶血起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。

;(二)血管外溶血即由单核—吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体本身免疫性溶血性贫血等。血管外溶血起病比较迟缓，可引发脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

原位溶血—在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内幼红细胞在释人血循环之前己在骨髓内破坏．称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成。其本质也是一个血管外溶血，严重时可伴有黄疸。

;三、异常红细胞去除

血管内溶血：血红蛋白能够从肾排出、形成血红蛋白尿。

血管外溶血：红细胞被单核—吞噬细胞系统所吞噬裂解，释出血红蛋白可分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉则分解为游离胆红素．后者在肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部随粪便排出。少许粪胆原又被肠道重吸收后进入血循环，其中大多经过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓“粪胆原肠肝循环”。小部分类胆原经过肾随尿排出，称之为尿胆原。正常成人天天排出尿胆原量小于4mg。

;临床表现

;试验室检验;(二)血管内溶血时提醒红细胞破坏检验;4．含铁血黄素尿被肾小管重吸收游离血红蛋白，在肾曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。超出肾小管上皮细胞所能输送铁，以铁蛋白或含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内，当细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。

;二、提醒骨髓幼红细胞代偿性增生试验室检验;三、提醒红细胞寿命缩短证据;海因小体是受损红细胞内一个包涵体，是红细胞内变性血红蛋白沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症

(四)红细胞渗透性脆性增加

(五)红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短是溶血最可靠指标。32P—DFP或3H—DFP(二异丙基氟代磷酸酯)和红细胞膜上乙酰胆碱紧密结合，可用以测定红细胞寿命。

;诊疗;判别诊疗;患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症。

有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿可能。

;治疗