新生儿肾脏先天性发育异常.pptxVIP

编号;;;;;;;;;;;;;;;肾数目异常

肾缺如

额外肾

肾结构异常

肾发育不全

多囊肾（婴儿型、成人型）

单纯性肾囊肿

髓质海绵肾

多房性肾囊性变

肾多房性囊肿

肾位置、形态及旋转异常

融合肾

异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）

肾旋转异常;肾皮质更薄

髓质锥体更为明显

右肾位置较低

更趋于球形;泌尿系平片(KUB)：

最常用的检查方法

能观察肾脏大小、形态及位置

显示结石、钙化及腹部包块等征象;分泌性尿路造影(IVU)

观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。

但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。;PatientPreparation:

None

Contrast:

Nonionic,doseis2cc/kgor1cc/poundofpatientweight

Technique:

Scoutfilm

Askispatientisallergictocontrast

Injectcontrast

Ifpatienthasknownreflux,considerplacingacatheterinthebladdertokeepthebladderemptysorefluxdoesnotmimicrenalfunction

ViewstoTake:

Immediatefilmofkidneys

5minutesupinetoseetherenalcollectingsystems

15minutepronetoseeureters.

Takeapostvoidfilmifrequestedbytheclinicalservice.;逆行尿道造影

逆行肾盂造影

经皮肾盂穿刺造影

超声检查

放射性核素检查

CT扫描

MR尿路成像（MRU）;概述

500－1500活产中见一例。

对侧肾功能正常，可无任何临床症状。

左侧多于右侧。

80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。;影像学表现

IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。

CT、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。;概述：

少见，

可单独发生或并发于其它发育畸形，

发育不良的肾可以实性或囊性为主。

组织学特点:

存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。;

分类:

肾不发育

发育不完全性肾发育不良

多房性肾囊变或多囊性肾发育不良;Potter综合症

睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形。;影像学表现

患肾仅为一小块组织，IVU示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。;概述

非遗传性畸形

病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。;临床病理特点

患肾一般低位，甚至进入盆腔。

肾体积小，一般在正常肾的50％以下，外形可为实质瓣状，肾蒂血管细短。

肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。

约75％伴患侧输尿管畸形，约50％伴输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。;影像学表现

IVU表现：

⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；

⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影；

⑶健侧肾呈代偿性增大。

输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。

没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。;;无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。

新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。

患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。;影像学表现

IVU表现：

患肾不显影，在肾显