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关于门静脉血栓的诊治门静脉栓塞(PVT)分类:(1)急性PVT(2)慢性PVT分组:(1)儿童(2)肝硬化(3)肝移植(4)其他原因:(1)局部原因(2)全身原因CondatB,Hepatology,2000LaurieD.DeLeve,Hepatology,2009第2页,共23页,星期六,2024年,5月局部因素:更容易引起急性PVTvsAonC分类局部具体危险因素肿瘤腹腔内任何脏器肿瘤肝硬化肝功能无恶化但有加速外因(脾切除、外科门腔静脉分流术、TIPS后功能失调或血栓形成倾向);病情恶化而没有明显加速外因门静脉系统破坏脾切除术、结肠切除术、胃部切除术、胆囊切除术肝移植、腹部外伤、外科门腔静脉分流术、TIPS局部炎症损伤新生儿脐炎、脐静脉未闭憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎十二指肠溃疡、克隆病,溃疡性结肠炎淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎OgrenM,WorldJGastoenterol,2006CondarB,Hepatology,2000PlemmonsRM,ClinInfectDis,1995WebbLJ,QJMed,1979第3页,共23页,星期六,2024年,5月全身系统因素:(明确有局部高危因素的同时,也要排除有无系统因素)
高危因素PVT患者比例%BCS患者比例%C蛋白缺乏*0-2610-30S蛋白缺乏*2-307-20抗凝血酶缺乏*0-260-23血浆酶原缺乏*0-60-4骨髓增生异常综合征非典型典型30-40141740-5025-3510-25抗磷脂综合症6-194-25阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)0-20-4白塞氏病(Behcet’s病)0-310-33因子ⅤLeiden突变6-326-32因子Ⅱ突变14-405-7近期怀孕6-406-12近期使用避孕药126-60高类胱氨酸血症12-2237TT677MTHFR基因型11-5012-22*被认为会加重PVT及BCSJanssenHL,Blood,2000;DenningerMH,Hepotology,2000;BhattacharyyaM,AmJClinPathol,2004;MahmoudAE,Gut,1997…第4页,共23页,星期六,2024年,5月明确PVT原因的要点首先考虑有没有肝硬化、腹部肿瘤及腹腔炎症,可通过腹部超声及CT结果判断,结合其他适当的辅助检查结果综合分析;如果患者没有进行性发展的肝硬化及腹部肿瘤,总结分析患者当前存在致PVT的各种高危因素,包括真红、PNH、白塞氏病、抗磷脂综合症、口服避孕药、怀孕、先天性蛋白C、蛋白S缺乏、基因突变或遗传缺陷等;不要仅凭正常的或轻度异常的血常规结果就排除骨髓增生性疾病;当凝血因子水平下降,需考虑肝功能异常可能会导致低蛋白C、低蛋白S、低抗凝;直系亲属筛查阳性的,也要考虑有无遗传缺陷高危因素。LaurieD.DeLeve,Hepatology,2009第5页,共23页,星期六,2024年,5月急性PVT临床表现:(症状与体征不相符为特征性vsPeritonitis)非感染性:发热、腹痛、血便、肠梗死、肠穿孔、休克、MSOF感染性:畏寒、寒战、高峰热,肝区疼痛、休克,血培养阳性,肝脓肿LaurieD.DeLeve,Hepatology,2009;DourakisSP,Lancet,2006KumarS,NEnglJMed,2001;VallaDC,JHepatol,2000;GrendellJH,Gastroenterology,1982;ClavienPA,BrJSurg,1990;第6页,共23页,星期六,2024年,5月诊断1、腹部彩超2、腹部CT:注射造影剂后,动脉相增强,门脉相减弱。肠壁变薄,或浆膜层没有增强的都提示肠梗死。肝门可扩张,胆囊淤积,增强后可见管壁增厚,需和急性胆囊炎相鉴别3、腹部MRVanGansbekeD,
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