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慢性特发性血小板减少性紫癜广州医学院第二附属医院血液科
女性,54岁,因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。v患者30年前起无明显诱因反复出现皮肤紫癜或瘀斑,轻度碰撞后明显,当时查血常规发现血小板减低(具体不祥),未做治疗。2002年因“感冒”在外院查血常规示Plt30×10激素治疗(具体不祥),出院后继续口服激素半年至Plt108×10去年因“感冒”查血常规示Plt11×10/L,无出血表现,未肯治疗。2天前因9/L,诊断为“血小板减少性紫殿”入院,予9/L停药。9劳累后再次出现“感冒”,并有右上肢大片瘀斑,无牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便等。感觉头痛,胸闷,无恶心、呕吐,无耳鸣、眼花,无发热、皮疹、关节肌肉肿痛。
既往史:”高血压”4年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。v体查:T37.2℃,P70次/分,R20次/分,BP155/100mmHg,一般情况良好。右上臂外侧见一4×5cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,脑膜刺激征(-),胸骨无压痛,心肺无异常,腹平软,肝脾肋下未及,双肾区无扣痛,双下肢无浮肿。生理反射存在,未引出病理反射。v辅助检查:血常规WBC6.8×109/L,RBC4.07×1012/L,Hb120g/L,Plt2×10/L。头颅CT:未见异常。9
v1、初步诊断及诊断依据v2、鉴别诊断v3、还需哪些检查明确诊断v4、治疗方案
诊断:慢性特发性血小板减少性紫癜v依据:1、中年女性,缓慢起病,病程长,反复发作。2、因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。30年前起出现上述症状,多次查Plt减低,曾在外院诊断为“血小板减少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述症状加重。3、体查:右上臂外侧见一4×5cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾无肿大。4、查Plt2×10/L,余红细胞及白细胞正常。95、除既往有4年“高血压”史外,余无特殊。
鉴别诊断v1.过敏性紫癜v2.单纯性紫癜v3.遗传性出血性毛细血管扩张症v4.血管性血友病v5.再生障碍性贫血v6.骨髓增生异常综合征v7.白血病v8.SLEv9.药物性免疫性血小板减少
v本病例还需查血小板相关抗体(PAIg)、相关补体(PAC3)、血小板功能、骨髓象、自身抗体、VWF:Ag。
附:入院后检查v骨髓象(住院号:252361):有核细胞增生明显活跃,G/E=1.6:1。粒系增生,各阶段细胞比例、形态未见异常。红系增生明显,以中晚幼红为主,形态未见异常。淋系比例稍减,形态未见异常。全片共见巨核细胞591个,伴成熟障碍。分类50个细胞,为原、幼、颗粒巨,产板巨未见。P(0-108),PAIgM:5.40ng/1077PAIgG:6.67ng/10vP(0-40),PAIgA:3.13ng/10P(0-20)。7v自身抗体:抗核抗体(ANA):阳性(+++)核仁型v风湿三项:阴性HP检测:C14呼气试验:阳性v
附:入院后检查(骨髓象)
治疗方案一、一般治疗1.绝对卧床,避免外伤。2.可予收缩血管、增强毛细血管致密度、改善其通透性的药物。3.有局部出血时相应对症处理。4.加强护理,预防感染。二、大剂量甲强龙冲击1.0g/d,静脉注射,3天后根据Plt数目减量。三、静脉注射丙种球蛋白0.4g/kg.d,静滴3至5天为一疗程。四、有颅内出血倾向或内脏较大出血时,可予血小板输注。
五、病情稳定后改口服糖皮质激素1mg/kg.d,等血小板至正常后逐渐减量,最后以5-10mg/d,维持6个月。六、脾切除适应证:正规激素治疗3个月无效;激素维持量需大于30mg/d;有激素使用禁忌症七、其他免疫抑制剂适应证:激素或脾切除疗效不佳者;有使用激素或脾切除禁忌证;与激素合用以提高疗效及减少激素的用量。八、其他达那唑、氨肽素、中医药
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