自身免疫性肝炎诊治共识PPT课件.pptx

中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会;自身免疫性肝病;自身免疫性肝炎（AIH）;自身免疫性肝炎（AIH）;实验室检查

1、血清生化学指标：

主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，

ALP和GGT正常或轻度升高。病情严重或急性发作时

胆红素水平可显著升高。

（注）血清转氨酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。

血清转氨酶水平正常或轻度异常不一定等同于肝内轻

微或非活动性疾病，也不能完全排除AIH诊断。

;实验室检查

2、免疫学检查：

①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。但部分（5%～10%）患者基础IgG水平较低，疾病活动时即使IgG水平有所升高，但仍处于正常范围内。

②自身抗体与分型

I型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者。最常见，约占AIH的80%，免疫抑制治疗多数效果好。

II型：抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者。少见，约3％～4％。儿童多见，快速进展为肝硬化，复发率高，免疫抑制治疗效果差。

;肝组织学检查

1、肝组织学检查临床意义：

1）明确诊断：是确诊的唯一依据；

2）精确评价肝病分级和分期；

3）有助于与其他肝病（药物性肝损伤、肝豆状核变性等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如PBC和PSC的重叠存在；

4）可协助判断合适的停药时机。

2、AIH特征性肝组织学表现：

1）界面性肝炎；

2）淋巴-浆细胞浸润；

3）肝细胞玫瑰花环样改变；

4）淋巴细胞穿入现象；

5）小叶中央坏死等。

;描述性诊断标准

诊断积分系统;简化AIH诊断积分系统;描述性诊断标准;综合诊断积分系统;鉴别诊断;治疗目标

AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质量。临床???，患者获得完全生化缓解即血清转氨酶（ALT/AST）和IgG水平均恢复正常。;治疗指征

1、中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平大于3ULN、IgG大于1.5ULN），急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴出凝血异常INR大于1.5）应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。

2、以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗，但应严密观察。

3、对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）。

;AIH;治疗方案

1、优先推荐：泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。

特别适用于同时存在下述情况的AIH患者如绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳及高血压患者。

泼尼松（龙）可快速诱导症状缓解、血清转氨酶和IgG水平的复常，用于诱导缓解；而硫唑嘌呤需6-8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。

;治疗方案

药物用法：泼尼松（龙）初始剂量一般为30-40mg/d，4-6周内逐渐减至15mg/d，并以5-10mg/d维持；

硫唑嘌呤剂量为50mg/d或1mg/kg/d，可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗。

诱导缓解具体用药方案：泼尼松（龙）30mg?1周，20mg?2周，15mg?4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg/d时，建议以2.5mg/d的幅度渐减至维持剂量（5-10mg/d）。

需要强调的是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清生化指标和IgG水平改善情况进行适当调整，如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2-4周。;治疗方案

2、泼尼松（龙）单药治疗

适用于合并血细胞特别是血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶（TMPT）功能缺陷者、妊娠或拟妊娠、治疗前已有肝硬化者、并发恶性肿瘤的AIH患者。AIH“可能”诊断患者也建议单药试验性治疗。

药物用法：推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40-60mg/d，并于4-6周内逐渐减量