23岁青年人小脑蚓部发病钙化为主轻度强化请诊断【确诊丨医学影像经典病例333】.docVIP

23岁青年人小脑蚓部发病钙化为主轻度强化请诊断【确诊丨医学影像经典病例333】

出现梗阻性脑积水等征象，也可以帮助定位。

问题三

根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A髓母细胞瘤B菊形团形成的胶质神经元肿瘤C室管膜瘤D毛细胞星形细胞瘤答案解读：B

解析：手术记录打开颅板，掀起硬脑膜，小脑皮层表面可见异常肿瘤组织，灰白色，周边软，中间硬，有明显钙化，血供较丰富，切开皮层，边界不清，沿肿瘤周边游离，肿瘤占据右侧小脑，到小脑蚓部，扁桃体，深部达四脑室顶和侧壁，部分已经长入延髓

病理（肉眼）胶冻样脑组织一堆4*3cm,部分区暗红有钙化镜下所见：部分见由形态一致的神经元组成的菊形团，部分星网状细胞散在分布

免疫组化分析：GFAP(+),Olig2(+),P53(-),NF(-),CD34(-),EMA(-),NeuN(-),MIB-1(2%+),Syn(+)

病理诊断：（小脑蚓部）菊形团形成的胶质神经元肿瘤（WHOI级）

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

病灶位于小脑蚓部，CT低密度中央大片高密度钙化，边界清楚，MRI显示病灶T1WI高低混杂信号，T2FLAIR高信号内夹杂低信号，MR增强呈轻度强化，瘤周水肿不明显本病例的读片思路

（1）定位诊断：该病例定位于小脑蚓部，与四脑室关系密切，MR对肿瘤的定位诊断提供更多信息

（2）定性诊断：小脑蚓部实性占位，CT低密度，见有大片状钙化，MRI显示病灶临近四脑室，T1WI高低混杂信号，MR增强可见轻度强化，无明显瘤周水肿，DWI信号不高，结合定位诊断，考虑低级别胶质瘤或者胶质神经元肿瘤可能

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

菊形团形成的胶质神经元肿瘤，病灶一般呈囊实性改变，边界清楚，瘤周水肿不明显。实性部分在T1WI上多呈等信号或低信号,T2WI呈高信号,囊性成分T1WI低信号,T2WI高信号。增强后多呈结节样或结节伴环形强化,部分病灶伴卫星灶。

鉴别诊断

(1)髓母细胞瘤：髓母细胞瘤起源于第四脑室后髓帆神经上皮细胞，是儿童后颅窝常发生的肿瘤之一,发病年龄在5~15岁之间，WHOIV级,恶性度较高,易转移、复发。肿瘤出血、钙化少见,增强扫描呈轻-重度强化,肿瘤可以沿脑脊液转移。DWI像髓母细胞瘤可见弥散受限,ADC值降低，而RGNT通常在DWI像上无弥散受限。(2)室管膜瘤：起源于脑室室管膜细胞，发病高峰年龄在1~5岁之间,好发于儿童第四脑室底部,室管膜细胞瘤坏死、囊变多见,室管膜细胞瘤易通过侧孔、枕骨大孔生长。而RGNT好发于年龄偏大。(3)毛细胞星形细胞瘤：多发于年龄在10~15岁之间,好发于小脑半球或小脑蚓部,多为壁结节的囊性肿瘤。虽然RGNT部分囊实性,但毛细胞星形细胞瘤囊结节通常强化明显。病例供稿：复旦大学附属华山医院高璐、张家文

专家点评

形成菊形团的胶质神经元肿瘤是一种独特的混合性胶质-神经元肿瘤，属于WHOⅠ级，2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将RGNT列为混合性神经元-神经胶质肿瘤中的一个新分类，生物学行为呈良性。主要发生在第四脑室和（或）中脑导水管，但亦可见于小脑蚓部、松果体或鞍区，或同时发生于第三脑室和侧脑室。菊形团形成胶质神经元肿瘤是一种少见的肿瘤。好发于青壮年，本例为一个23岁的男性，符合该病的发病年龄。男女比例为1:1.75，患者的症状可以表现为多种形式，主要是头疼，其它症状包括视力下降，头晕、恶心、呕吐等，没有特异性。病理上该肿瘤由双相成分构成，其中神经元成分呈神经细胞菊形团和（或）血管周围的假菊形团，而胶质成分在肿瘤中占有优势，并且具有毛细胞星形细胞瘤的组织学特点，肿瘤细胞突起常形成紧密或松散的神经毡样背景。在磁共振上T1通常为低信号，T2为高信号。出血和周边环形结节状强化是它的影像学特点，有报道脑脊液播散也是它的特点之一。由于目前病例数有限，它的影像学表现还在进一步探索、总结中。点评专家：华山医院姚振威海南省人民医院

医看参考文献：

1.KomriT,ScheithauerBW,HiroseT.Arosette-formingglioneuronaltumorofthefourthventricle:infratentorialformofdysembryoplasticneuroepithelialtumor?AmJSurgPathol,2002,26:582-5912.MarholdF,PreusserM,DietrichW,etal.Clinicoradiologicalfeaturesofrosette-formingglioneuronaltumo