胸部少见罕见疾病影像诊断.pptxVIP

胸部影像诊断专题讲座胸部罕见、少见疾病影像诊断同济大学附属同济医院医学影像科王培军

病例1——临床资料患儿，5岁，男性呼吸困难，发烧数周抗炎治疗数周无效2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科2

病例1——影像资料右肺中下野可见大片实变影2024/7/123同济大学附属同济医院医学影像科

病例1——影像资料右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影2024/7/124同济大学附属同济医院医学影像科

病例1——影像资料化疗4.5月后，病灶消失化疗2个月后，病灶明显缩小2024/7/125同济大学附属同济医院医学影像科

?2024/7/126同济大学附属同济医院医学影像科

病例1——病理结果胸膜肺母细胞瘤PleuropulmonaryBlastoma亦称小儿肺母细胞瘤PulmonaryBlastomainChild2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科7

肺母细胞瘤——讨 论概述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科8

肺母细胞瘤——概述命名1961年Spencer认为起源于胚胎多能性间充质与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”病理分类由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌年龄2个月～72岁平均40多岁性别男女2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科9

肺母细胞瘤——临床资料症状早期临床症状隐匿晚期肿瘤大时胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状分类小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）多在肺周边或胸膜及纵隔成人肺母细胞瘤发生于肺内并可累及胸膜和纵隔近肺门者极少2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科10

肺母细胞瘤——临床资料预后若无转移手术半数可治愈若有转移半数3～12月死亡2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科11

肺母细胞瘤——病理特征小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）Ⅰ型为囊性，没有实性成分Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔成人肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科12双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。

肺母细胞瘤——病理特征大体表面可结节状，边界清晰切面似鱼肉样2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科13

肺母细胞瘤——病理特征光镜由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成瘤细胞分化差、核分裂象易见偶可见器官样结构（如肾小球样结构）2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科14

2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科15ABⅠ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，上层为肿瘤细胞，数量较多.与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）(B)原始细胞,位于良性上皮下（HE染色×400）肺母细胞瘤——病理特征

肺母细胞瘤——影像表现部位右肺多于左肺，上叶多于下叶常多位于周边单发为主形态圆形、椭圆形、不规则形肿块大小直径多5cm边缘肿瘤边缘光滑2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科16

肺母细胞瘤——影像表现密度多均匀，可囊性改变伴出血坏死时表现中心局限性低密度区周围多无粗毛刺及深分叶纵隔及肺门淋巴结无明显肿大强化明显不均匀强化2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科17

CASE1 男性，2月，气促 2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科18右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚囊性小儿肺母细胞瘤（Ⅰ型）

2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科19胸片显示右肺野大片实变影CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位CASE2 女性，3岁，呼吸困难 实性小儿肺母细胞瘤（Ⅲ型）

2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科20右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）CASE2 女性，3岁，呼吸困难 实性小儿肺母细胞瘤

成人肺母细胞瘤2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科21右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清晰CASE3 男性，37岁，呼吸困难

CASE4女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤2024/7/12同济大学附属同济医院医学影像科22胸片示左下肺野可见一边缘清晰类圆形软组织肿块影（箭头）增强CT显示病灶不均匀强化，左侧胸膜局部浸润（长箭头）

CASE5