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心肌淀粉样变性

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淀粉样变性(amyloidosis)

•定义：是由于淀粉样蛋白(不可溶的纤维性的淀粉物质)沉积在细

胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。

•根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。

•除脑组织以外，几乎所有的器官均可以累及，包括肾、心、

肝、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。

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心肌淀粉样变性（CardiacAmyloidosis）

o指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性

心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。

心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。

表1原发性轻链型淀粉样变患者主要器官受累诊断标准

受累器诊断标准—

肾24h尿蛋白＞0.5g,主要为白蛋白尿

心超声心动图提示室间隔＞12mm（无其他病因）;或N末端前体脑钠肽＞332ng/L（无肾功能不全）

肝肝总界＞15cm（无心功能不全时）;或碱性磷酸酶超过正常上限的1.5倍

周围神经存在对称性的四肢感觉运动异常

胃肠道需经活检证实

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分型：

根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：

1.原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离轻链浓度升高，

以人型轻链更明显。90%的原发性淀粉样变性累及心导致心肌淀粉样

变性。

2.遗传性：有TTR（甲状腺运载蛋白）基因突变导致TTR变体沉积。

3.老年性：野生型TTR沉积。

4.继发性：血清淀粉样蛋白A的沉积，很少累及心。

5.单纯心房性：心房利钠肽的沉积。

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病理生理

由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受

体调节的改变和细胞水肿。

•早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心

力衰竭。

•如果影响到心传导系统可导致多种难治性心律失常，严重时需要

安装临时起搏器。

•肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心病。

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临床表现

1.早期淀粉样蛋白对心肌浸润以及对心室舒张功能的直接抑制表现为

心舒张功能障碍。

2.然后为限制型心肌病和右心衰的临床表现。

3.部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。

4.低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。40%的患者有体位性低

血压。几乎所有的心律失常均可见于该病患者，以心房颤动和传导阻

滞多见。患者常因低血压和心律失常而发生晕厥。

5.与其他病变器官相关的表现如蛋白尿、肾功能不全、肝功能异常、巨

舌、肠功能紊乱等。收件6

如何诊断心肌淀粉样变？

结合心电图、心超、CMR,确诊要靠组织病理学检查。

•异常心电图存在于90%的患者中，主要有两种异常表现：

1.肢体导联QRS波低电压，见于46-71%的患者。

2.胸前导联出现假性梗死波形（R波递增不良），见于50%的患者。