多形性室性心动过速的分析课件.pptVIP

多形性室速的分析与处理

§电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100~250次/min。§持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。

根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)QT间期正常的多形性VT

§长QT综合征可分为先天性和获得性两类§QT间期正常的多形性VT可见于有或无器质性心脏病的患者。

一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)§长QT综合征(longsyndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。

LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型§得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和用某些药物有关。§天性LQTS临床又分两种形式：1.Romano-Ward(RWS)综合2.JervellandLange-Nielsen(JLN)综合征。

§RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。§JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。

(一)先天性LQTS先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表1

1、先天性LQTS的临床特点高猝死率为特征的家族遗传性疾病，有下列临床特点：1)多见青少年；女性多见。2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激烈运动等应激有关，呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分发生在睡眠和休息中，呈间歇依赖性，见于LQT3型。(3)发病率：人群发病率为1:5000~7000。

2、先天性LQTS的心电图特点图特点。§T间期延长：是LQTS的基本特征，但不能作诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽.41~0.62s)；当女性QTc≥0.48s，男性≥0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc≤0.41s，男性≤0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.42~0.46s之间，需做进一步检查。

§(1)T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，且T波的不同形态改变与基因类型有关。LQT1：宽大的T波，LQT2：双峰或低平的T波，LQT3：ST段平直延长伴高尖的T波。(2)T波电交替：常出现在Tdp发作前，是LQTS患者Tdp即将发作的信号。

§尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。

3、先天性LQTS的诊断临床诊断：心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准，详见表2。计分≥4分可诊断为LQTS，2~3分为临界型，≤1分可能性小。

表2长QT综合征诊断标准≥0.45s1B.尖端扭转室速2C.T波切迹(至少3个导联)1T波电交替1D.心率低于同龄正常值A.晕厥与体力或精神压力有关与体力或精神压力无关B.先天性耳聋0.52临床病史10.5家族史A.家族中有确定LQTS患者(计分≥4)1B.直系亲属30岁内发生无法解释的0.5心性猝死

§临床诊断应注意问题：(1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一，若同一家族成员同时具备A、B二项只计其一。(2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。(3)当QTc在0.42~0.46s时应做进一步检查。

§基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法，目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。§12导联心电图分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。

§QT1：具有平滑、基底部较宽的T波；§QT2：常见低振幅和有切迹的T波；§QT3：以延迟出现的T波为特征。然而，在各型LQTS患者中，这些ECG形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基因类型时应注意必须是在LQTS临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的Iks、Ikr及INa离子通道功能障碍均可产生类似LQT1