临床血液学检验之急性髓细胞白血病.docxVIP

第十八章急性髓细胞白血病

一?九、AML-Mo,Mi,M2aMbM3,M4,M5,M6,M7的实验诊断

十、中枢神经系统白血病的实验诊断

十一、微量残留白血病的实验诊断

一、Mo的实验诊断

.血象白细胞数较低,血小板可较低或正常，伴正细胞正色素性贫血。

.骨髓象骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%,红系、巨核系有不同程度的增生减低。

.细胞化学染色POX及SB染色为阴性或阳性率小于3%。PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。

.电镜MPO阳性，也有内质网和核膜MPO阳性，PPO阴性。

.染色体大多有染色体异常，但无特异性核型。

.免疫学检查免疫细胞化学MPO阳性。免疫表型表达为髓系分化抗原CD13,CD33,CD14,CD15,CDllb中至少有一种阳性。不表达B系特异性抗原和T系特异性抗原，可表达未成熟标志CD34、TdT、HLA-DRo也有免疫细胞化学MPO阴性，但表达髓系分化抗原。

二、Mi的实验诊断

.血象贫血显著血红蛋白V60g/L,外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。

.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC）,白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。

.细胞化学染色P0X染色至少有染原粒细胞P0X阳性。

A

AML-此骨髓象

A.POX染色弱阳性B.视野中可见原始粒细胞

C.视野中全部为原粒（与B图为不同患者）

.免疫学检验本型往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性,CDllb、CD15阴性。CD33阳性者CR率高，CD13阳性、CD33阴性者CR率低。

5?染色体和分子生物学检验核型异常，Ph染色体t（9；22）形成BCR-ABL融合基因，约见于3%的AML,大多为此型。

三、M2a的实验诊断

1,血象贫血显著，白细胞中度升高和直相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。

2,骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%?89%（非红系），早幼粒、中幼粒

AML-M7CD41染色巨核细胞呈阳性反应

.染色体检验染色体有inv(3)或del(3)、+8、+21异常。

.电镜曲的原始巨核细胞根据其体积大小(4倍体?8倍体)及特异性细胞器的出现加以识别。MKB和Pro-MKB均示血小板过氧化物酶(plateletperoxidase,PP0)阳性反应，髓过氧化物酶(MPO)呈阴性反应。

十、中枢神经系统白血病的实验诊断

.脑脊液涂片涂片染色观察发现白血病细胞。

2?脑脊液生化蛋白含量测定蛋白总量大于450mg/L,潘氏试验阳性。含糖量偏低，LDH同工酶升高，B2-微球蛋白增加，尤以CSF和血清中B2微球蛋白比值的增高更有诊断意义。

.颅内压测定颅内压升高，大于196kPa(200mmH20)o

脑脊液的改变是诊断中枢神经系统白血病的重要依据。下表为中枢神经系统白血病的诊断标准(草案,1978)o

中枢神经系统白血病诊断标准

.有中枢神经系统症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征)

.有脑脊液的改变

(1)压力增高，大于L96kPa(200mmH20),或大于60滴/分

(2)白细胞数大于0.01xio7l

J3)涂片见到白血病细胞

(4)蛋白大于450mg/L,潘氏试验阳性

.排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相极改变的疾病

A.符合③加②中任何一项者，为可疑中枢神经系统白血病(CNSL)；符合③加②中涂片见到白血病细胞或任何两项者可诊断CNSLo

B.无症状但有脑脊液改变，可诊断为CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降恢复正常者可诊断CNSL,应严密进行动态观察。

C.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗症状有明显改善者，可诊断为CNSL。

D.无症状但有脑脊液改变，可诊断为CNSL,但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定CNSL的诊断，若脑脊液压力持续增高，而经抗CNSL治疗压力下降恢复正常者可诊断为CNSL。应严密进行动态观察。

E.有症状而无脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗症状有明显改善者，可诊断为CNSL。

十一、微量残留白血病

.免疫学检测

(1)间接免疫荧光法：检测外周血TdT,95%ALL有TdT阳性细胞,检测TdT阳性细胞可算出白血病细胞的检出率。

(2)免疫