周围神经病诊断和鉴别诊断.ppt

周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病轴索性周围神经病感觉运动均受累对称长度依赖不对称，神经丛样分布单或多神经病感觉性受累对称或不对称性神经病运动性神经病脱髓鞘性周围神经病感觉运动均受累对称，远端或近端运动受累不对称感觉＋运动糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病ALSLMNSAIDP,CIDP,CMT,HNPP,Refsums病，副蛋白血症MMNMultifocalCIDP（Lewis-Sumnersyndrom，LSS）NCVMNCV评价病理类型的意义SNCV用于测量髓鞘功能CMAP用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能电生理检查测量快传导纤维的方法远端潜伏期传导速度F波潜伏期用低于正常下限/上限的百分数来衡量是否正常，传导速度和CAMP波幅的正常下限、远端潜伏期和F波潜伏期的正常上限电生理检查肌电图－运动神经损害，轻度损害，失神经和侧支神经再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅严重轴索损害，电生理指标改变可不严重，如ALS是单纯而严重的运动轴索损害，远端潜伏期很少超过正常上限的125%，传导速度很少慢于正常下限的70%，F波很少超过上限的125%轻度的脱髓鞘的传导速度可能和正常值或轴索损害的异常值接近或重叠电生理方法的不真实性鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值神经传导评价轴索病变脱髓鞘远端潜伏期MCV远端：近端波幅异常短暂弥散F波潜伏期130上肢正常上限75%上肢正常上限50%波型平滑130上肢正常上限130%上肢正常上限75%上肢正常上限50%波型不规则130%上肢正常上限传统神经电生理检查不能够对周围神经的细纤维进行评价对植物神经和感觉神经进行评价发汗试验皮肤活检神经活检皮肤交感反应(SSR)可以测量小纤维病变鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值意义－慢传导纤维NCV用CAMP波型的短暂弥散来评价短暂弥散－神经传导速度为基础的神经冲动到达的时间的频谱异常的短暂弥散－脱髓鞘导致个别或部分纤维传导减慢，组成CAMP每一个纤维之间有较大的位相差，综合后就有彼此的对消，使得CAMP的波幅减低短暂弥散－慢传导纤维传导阻滞－局灶性脱髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明显的波幅减低近端反应波幅的明显减低表明异常的短暂弥散或/和传导阻滞。CAMP波型的异常是异常短暂弥散的证据，正常的波型是光滑的，但是，存在异常短暂弥散是不规则的。区别异常的短暂弥散和传导阻滞有一定困难，后者常出现于易卡压的部位，近端刺激CAMP波幅至少减低50%以上才可以认为存在传导阻滞传导阻滞－－局灶性脱髓鞘传导阻滞代表严重的局灶性脱髓鞘，和刺激近端的CAMP波幅相比，有明显的波幅减低。因此，近端反应波幅的明显减低表明异常的短暂弥散或/和传导阻滞CAMP波型的异常是异常短暂弥散的证据，正常的波型是光滑的，但是，存在异常短暂弥散是不规则的。区别异常的短暂弥散和传导阻滞有一定困难，后者常出现于易卡压的部位，近端刺激CAMP波幅至少减低50%以上才可以认为存在传导阻滞。传导阻滞周围神经病诊断流程（简要）病程是急性？亚急性？慢性?分布是对称还是不对称？周围神经的髓鞘还是轴索受累？可能的病因是什么？筛查性：常见病因特定性：据特定临床类型－特定实验室检查第一步周围神经病的病程确认周围神经病临床诊断思路病程在诊断中的意义不同的周围神经病其发生发展过程不尽相同，确认不同病程可以缩小鉴别诊断范围病程在诊断中的意义判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间急性1月1月亚急性2月（1年？？）慢性1年部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。急性对称性周围神经病虽少见但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必须查找病因慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以运动障碍