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法洛四联症

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1什么是法洛四联症（TOF）？

特征：室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道梗阻、右心室肥大

广义的TOF包括两种亚型：

TOF合并肺动脉狭窄（PS）

TOF合并肺动脉闭锁（PA）

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1什么是法洛四联症（TOF）？

TOF合并肺动脉狭窄（PS）病理生理变化：室间隔缺损、右室流出道梗阻产生的生理性右向左分流

TOF伴有肺动脉闭锁（PA）的病理生理学改变：具有单心室循环生理性质。

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单心室生理循环性质

肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合，然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。

生理学特征：

1心输出量是肺循环血流量和体循环血流

量的总和

2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对阻力

3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同

一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路

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2什么是缺氧发作？如何治疗？

缺氧发作：

12个月和3个月是缺氧发作的高峰期，更常见于严重发绀的患儿

2漏斗部痉挛或狭窄可能起到一定作用

3哭闹、排泄、进食、发热和苏醒均可能加重缺氧发作

4临床起始症状为阵发性呼吸困难，呼吸频率加快和呼吸深度加大，致使发绀加重，患儿出现昏厥，惊厥甚至死亡。

5发作期间，心输出量降低，面色苍白，四肢厥冷。

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2什么是缺氧发作？如何治疗？

治疗：

1吸入100%氧气

2压迫股动脉，或放置胸膝位，暂时增加体循环阻力，降低右向左分流

3吗啡0.05~0.1mg，镇静，抑制呼吸运动及呼吸通气

4晶体液15~30ml/kg，增加前负荷，加大心脏容积，可能增加有时流出道直径

5与氧肾上腺素5~10ug/kg静推，增加体循环阻力，减少右向左分流

6β肾上腺能激动剂是绝对禁忌药物。增加心肌收缩，导致漏斗部狭窄进一步加重。

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2什么是缺氧发作？如何治疗？

治疗：

7使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推，可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。

8压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室射血阻力，可有效的终止发绀发作。

9无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治疗顽固性发作。

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3术前评估和准备

需要考虑哪些病史及体格检查：

1心功能不全的新生儿和婴幼儿表现为进食时出现低心脏储备的状态。患儿的家长可能发现患儿进食时表现为大汗、疲惫、呼吸困难以及口周发绀。

2患儿发育不如同期正常儿童。

3发绀、杵状指，或与成人相似的充血性心力衰竭的体征，例如肝肿大、腹水、水肿，或呼吸急促。

4体格检查包括评估开放血管通路的不良因素和考察以前的手术切口部位。曾行姑息手术的患儿，锁骨下动脉曾结合至分流处，导致该侧上肢血压和脉搏无法测定。行过多次姑息手术的患儿，静脉通路很难建立，可能会影响麻醉诱导方式。

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3术前评估和准备

存在的其他畸形：

1大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。

2TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能失调，神经认知功能，行为和精神障碍。

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4术中管理

如果静脉通道未能开放，如何诱导麻醉：

氯胺酮3~5mg/kg,琥珀胆碱5mg/kg,格隆溴铵10ug/kg（罗库溴铵1mg/kg）,肌肉注射

常用于外周静脉开放困难，不得不使用颈外静脉、股静脉或颈内静脉的患儿。

伴有肺动脉狭窄的法洛四联症患儿，呼气末二氧化碳（ETCO2）监测具有特殊意义：

TOF/PS患儿右向左分流增加伴随缺氧发作时，首先表现为ETCO2逐渐降低，该反应常常先于SaO2的降低

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4术中管理

姑息性分流术中有哪些重要的管理事项：

1肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR以及增加左向右分流，增加肺部血流量

2所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和分流旁路的灌注。

3治疗高度发绀。

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4术中管理

TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的麻醉目标：

1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输出量。

2避免增加PVR与SVR的比值。

3使用通气模式，降低PVR