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强直性脊柱炎诊疗规范

强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及外周关节,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。AS的特征性标志和早期表现之一为骶髂关节炎,附着点炎为本病的特征性病理改变,脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变”。我国AS患病率初步调查为0.3%左右。本病男女之比约为2-4:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在15-40岁,大约10%-20%AS患者在16岁以前发病,高峰在18-35岁,而在50岁以后及8岁以下儿童发病者少见。

强直性脊柱炎是脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)的原型。2009年国际脊柱关节炎评估协会(ASAS)将主要累及中轴的SpA称为axSpA,包括AS和X线检查没有明确骶髂关节炎改变的axSpA,后者称为放射学阴性axSpA(nr-axSpA)。尚不明确上述类别是有重叠的不同疾病,还是单一疾病在发展进程或严重程度上的不同阶段。

强直性脊柱炎的病因未明。流行病学调查提示,遗传和环境因素在本病的发病中有重要作用。已证实,AS的发病和人类白细胞抗原(HLA)-B27密切相关,并有明显家族聚集倾向。健康人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同而差别很大,如欧洲的白种人为4%-13%,我国为6%-8%,而我国AS患者的HLA-B27阳性率高达90%左右。

一、临床表现

本病起病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和(或)僵硬,可有半夜痛醒、翻身困难,晨起或久坐后起立时下腰部僵硬明显,但活动后减轻。部分患者有臀部钝痛或腰骶部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部时疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛呈一侧间断性疼痛或左右侧交替性疼痛。多数患者的病情由腰椎向胸、颈椎发展,出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状,但大多数为机械性背痛,而AS则为炎性背痛。2009年ASAS炎性背痛专家推荐诊断炎性背痛的标准为:以下5项中至少满足4项:1发病年龄40岁;2隐匿起病;3活动后症状好转;4休息时加重;5夜间痛(起床后好转)。符合上述5项指标中的4项,诊断AS炎性背痛。其敏感性为79.6%,特异性为72.4%。

附着点炎是AS的典型特征,表现为附着点疼痛、僵硬和压痛,通常无明显肿胀。跟腱附着点炎症时,肿胀可能是突出特征。除跟腱附着点外,足底筋膜、髌骨、肩部、肋软骨连接、胸骨胸骨柄关节、胸锁关节以及髂上嵴等处附着点部位的压痛常提示附着点炎。

外周关节受累是常见的脊柱外表现,多表现为以下肢为主的非对称性关节肿胀、疼痛及活动受限。多数受累关节呈良性病程,预后较好、少见有关节残疾。约25-45%的AS患者先出现外周关节受累症状,数年后才出现脊柱受累(腰背痛)症状。除髋关节以外,膝和其他关节的关节炎或关节痛症状多为间歇性的,临床症状较轻。

导致髋关节疼痛的髋部受累见于25%-35%的AS患者,其致残率更高、预后更差。约94%的髋关节病变出现在发病前5年内,以单侧受累多见。表现为腹股沟、髋部的疼痛及关节屈伸、旋转、内收和外展活动受限,负重体位(站立、行走或持重时)疼痛症状加重。病情进展会导致髋部屈曲挛缩,早发AS、附着点病变的患者髋部受累可能更严重。约30%的髋关节受累者最终发生骨性强直,是致残的重要原因。

关节外表现包括前葡萄膜炎、银屑病及炎症性肠病(IBD)。约25%-35%的患者发生眼色素膜炎,病程越长,色素膜炎的发生率越高,多呈急性发作、单侧发病,也可双侧交替发作,局部疼痛难忍、充血、畏光、流泪及视物模糊。查体可见角膜周围充血和虹膜水肿,如虹膜有粘连,则可见瞳孔收缩、边缘不规则,裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周,多为自限性,但有复发倾向,多不遗留残疾。眼色素膜炎以男性患者多见,合并外周关节病变和HLA-B27阳性者常见,病程越长,发生率越高。眼部疾病的活动度和严重程度与关节疾病的活动度和严重程度没有关联。约50%的AS患者经组织学检查可检出回肠和结肠黏膜炎症,通常无症状。AS患者显性IBD如克罗恩病和溃疡性结肠炎的发生率分别约为6.4%和4.1%。多达约10%的AS患者存在银屑病,而伴银屑病者比无银屑病者病情更严重、更易出现外周关节受累。

神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。少数患者出现肺上叶纤维化,有时伴有空洞形成而被误认为结核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣关闭不全及传导障碍见于3.5%-10%的患者。部分患者(10%-35%)可发生肾脏淀粉样变和IgA相关肾病。

二、辅助检查

1.一般辅助检查：常规检查：血常规、尿常规