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重症肌无力
myastheniagravis,MG;NMJ处的结构和信息传递过程;概论;病因及发病机制;;1960年，Simpson首先提出MG可能是自身免疫性疾病
1973年，Patrick和lindstrom应用放免法测到了AChRAb（血清）
用血清中提纯的AChb→转移至其他动物→MG;TheimmunologicalbasisofMyastheniaGraviswaspositedbasedontheanimalmodelsdevelopedwithalpha-bungarotoxinandthedevelopmentofacetylcholinereceptorantigens.Topphotoshowsarabbitwithfloppyearsafteraninjectionofreceptorantigens.Bottomshowsthesamerabbitafterreceivingedrophonium.;临床表现;临床表现(续);主要临床特征：
受累骨骼肌极易疲劳
活动后加重，经休息
和服用抗胆碱酯酶药后症
状减轻或完全缓解
晨轻暮重
呈波动性肌无力;临床表现的共同特点;临床表现(续);临床分型;2、MG的其他分型
青少年和成年型
新生儿MG
先天性MG
药源性;危象;;
危象的诱因：
呼吸道感染
大手术
全身性疾病
分娩
药物使用不当
;诊断;辅助检查（一）;辅助检查（二）;5、新期的明试验：
新期的明1-2mg肌注，20分钟后肌无力改善为阳性，主要用于对肢体、呼吸肌的评估。;鉴别诊断;鉴别诊断（续）;治疗;治疗;2、病因治疗（Immunosuppressivetreatment）
（1）激素（Corticosteroids）：
①上楼法：小剂量递增，从隔日服20mg/d强的松开始，每周加10mg；
②下楼法：隔日服60-80mg/d强的松开始，症状改善后递减；
③大剂量冲击：不主张运用;（2）免疫抑制剂：
激素治疗半年无效后，改用硫唑嘌呤；
（3）免疫球蛋白
Intravenousimmuneglobulin
0.4g/kg.d静脉滴注,连用5天,用于各种类象危象;(4)血浆置换（Plasmaphoresis）:
用于胸腺切除的术前处理,以避免或改善术后呼吸危象;或用各种类型危象(recommendedbyAANbasedonstrongconsensus)
(5)胸腺切除:
全身型MG适合于手术,年龄65岁或儿童,指征个体化Thymectomy
Completeremission11-75%,improvement57-95%
;危象的抢救;危象的抢救（续）
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