重症肌无力 【52页】.pptxVIP

重症肌无力;;概述;流行病学资料;概述;;;一、MG是横纹肌突触后膜nAchR参与的自体免疫性疾病

抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。

50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。

60年代以来:提出自体免疫学说。

73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。;;二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病

重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。

研究发现AchR抗体的产生由于胸腺组织中自身反应性T细胞的异常活化和增殖，进一步激活B淋巴细胞，产生抗体。

80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。

33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象

;;三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用;三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用;用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。MG病人周围血淋巴细胞亚群有变化，用提纯的特殊淋巴细胞亚群，可行MG的被动转移。说明细胞免疫确参与MG的发病机理。

MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；MG病人与EAMG动物NMJ处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与MG有关。若把AChRAb输入补体耗尽了的实验动物，则不能致EAMG的被动转移。这提示补体也参与MG的发病机理。

;近几年关于MG病因研究无明显突破，处于平台期，基础研究重点放在自身抗体、免疫耐受研究上。;AChRAb;;1.首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难

偶有心肌受累，可突然死亡

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英钠,锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状;临床表现;患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力,

以致不能维持换气功能,称为危象.

是MG常见的致死原因;胆碱能危象(Cholinergiccrisis);Ⅰ型：单纯眼肌型20%，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。

Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。

Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；

Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。

Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。

Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。

Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。

少年型8%：以单纯眼肌型多见

先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重

新生儿型1%：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈

;可发现胸腺瘤

40岁以上患者常见;约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激

出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断;3.AChR-Ab测定;1.诊断;可疑病例可通过下述检查确诊;疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min

肌力改善约持续2h,为(+);腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射

2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg

30s内肌力改善,持续约5min为(+);MG辅助检查;用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激

尺神经、腋神经面神经

如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率

约80%

应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性;(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点;明确的病史

新斯的明腾喜龙也可改善症状;胆碱酯酶抑制剂：

新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。

副反应包括：常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。较少见的有尿频、缩瞳、肌张力增高等。接受大剂量治疗的重症肌无力病人，常出现精神异常。

;1.抗胆碱酯酶药;腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,