重症肌无力PPT【22页】.pptxVIP

重症肌无力PPT;;;病因;;临床表现;临床特点;;;诊断;(2)药理学特征:成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明~mg,可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量~mg/kg进行皮下注射,最大剂量不超过1mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况,注射后每10min记录1次,持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数,依照下列公式计算相对评分:相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次录评分)/试验前该项记录评分×100%。当相对评分25%为阴性,25%~60%为可疑阳性,60%为阳性。

。

;诊断;（5）胸腺影像学检查：约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤,约60%左右MG患者同时伴有胸腺增生,约20%~25%胸腺瘤患者可出现MG症状,纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。;重症肌无力的合并症;33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象

Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

MG可发生于任何年龄。

Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

1、糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗，可使70%-80%患者的症状得到缓解或显著改善。

确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考虑MG的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险。

Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

⑶肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。

(2)药理学特征:成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明~mg,可同时皮下注射阿托品消除其M胆碱样不良反应;儿童可按体质量~mg/kg进行皮下注射,最大剂量不超过1mg。

抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。

腹痛、腹泻无明显无

(4)血清学特征:可检测到AChR抗体

疲劳、活动、发热则加重；

病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后，受体数目减少。

确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考虑MG的严重程度,早期手术治疗可以降低肿瘤扩散???风险。

抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。

年龄大者易伴有胸腺瘤。

病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后，受体数目减少。

(终末期）肌无力症状对药物治疗不敏感,并伴有肌肉的萎缩。

（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常规、尿常规）：

50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25％，复视25％。

也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和电生理检查的证据。

⑶肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。

Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型两种,ⅡA型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。

Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数个月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼肌受累,生活不能自理。

肌无力危象胆碱能危象反拗性危象

(3)静脉注射用丙种球蛋白:

当相对评分25%为阴性,25%~60%为可疑阳性,60%为阳性。

二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病;（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常规、尿常规）：

1、糖皮质激素:给予口服糖皮质激素治疗，可使70%-80%患者的症状得到缓解或显著改善。

2、硫唑嘌呤:单独使用虽有免疫抑制作用，但其作用程度不及糖皮质激素,与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后3个月左右起效。;(3)静脉注射用丙种球蛋白:

主要用于病情急性进展的MG患者、胸腺切除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗效相同但不良反应更小。

（4）血浆置换:使用适应证与静脉注射用丙种球蛋白相同.长期重复使用并不能增加远期疗效。

需要注意的是在丙种球蛋白使用后3周内不进行血浆置换。;胸腺摘除手术治疗:

确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术,可不考虑MG的严重程度,早期手术治疗可以降低肿