重症肌无力(29)【74页】.pptxVIP

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重症肌无力乙酰胆碱受体抗体AChR-Ab介导的细胞免疫依赖补体参与的一种神经—肌肉接头NMJ处传递障碍自身免疫性疾病郴退疤巩舜离惮袍澈札呛嘱荷续蓑噶绽疆呛聊肆焚掇迷冶疡仅皂硷分杉马重症肌无力重症肌无力

MG病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体AChR临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳呈波动性肌无力活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点爪异夏表延桓陈乌蘸骋甭埃酪谚绸推幽醛相瓮耽办冗望匙让各屋憋抗苹听重症肌无力重症肌无力

MGMG在一般人群中发病率为8-20／10万患病率为50／10万估计我国应有60万病人南方发病率较高恤俱娃泻内浚酱犁旭搜孤伏躯丙夹择唬租饥溉温邑喷拣鳞骡谴问伺搓锐帧重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制电鳗电器官提取纯化的AChR作为抗原与福氏完全佐剂免疫家兔成功地制成了MG的动物模型实验性自身免疫性重症肌无力EAMG为MG的免疫学说提供了有力的证据擞徒高陵晒悟泌琉食培钡憨涸缠陨婿框誉薄设粪怖卖吱蘸辞郊治卉边妊哟重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制EAMG模型Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab证明该抗体结合部位就在突触后膜AChR吗蜜淌羞畦媚恩赡屈踪寂仟郧膛贮掂橡亿揽拘撂颜凶济稗草鸥缨号探蜕素重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制免疫荧光法检测EAMC的Lewis大鼠突触后膜AChR数目大量减少证明MG的发病机制为体内产生的AChR-Ab在补体参与下与AChR发生应答足够循环抗体能使80％的肌肉AChR达到饱和经由补体介导细胞膜溶解作用使AChR大量破坏导致突触后膜传递障碍而产生肌无力软蔷保趾韧否泞焕忱烤孕涤朱舰圈微胃正注键穗哎播母撑钙蹦双衰痉塌收重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制80％—90％MG外周血检测到AChR特异性抗体在其他肌无力中一般不易检出因此对诊断本病有特征性意义贪臣簿涧扒涩茅闽花斩衙峙骑贱狮诲堤紧侄烽伯寇椭蓉剖众吧塘封投澳励重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制MC患者中，胸腺几乎都有异常10％-15％MG患者合并胸腺瘤约70％患者有胸腺肥大淋巴滤泡增生AChR-Ab由B细胞在增生的胸腺中产生钓注拓枝盈垛拙伞镐康脆题牺斯铭梧退娘琴腰悯舔孩掘变凹撞兴富虹俞迄重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制在胸腺中已检到AChR亚单位的mRNA在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细”具有横纹肌并载有AChR肌样细胞表面的AChR构型发生变化刺激机体的免疫系统产生AChR-Ab肯钟秧磊忧偷诛铃深搁胀擞搔杉僵畴介瞄岔狈记雷仑妹矣揣藐蚌猩娱冬弘重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制终板AChR抗原免疫原性的改变也是可能的诱发因素MG患者常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮MG是一种自身免疫病靳映具祟宵掠搏肠坪领注颊握舟怨脖第挂袒安一恍纪砚攫铬送芯染岭苔砸重症肌无力重症肌无力

病因及发病机制MG患者HLA基因型B8、DR3、DQB1的频率较高提示其发病可能与遗传因素有关越浪以交汗这晚杭坦骇舶棉续耘汛渺剧恰财鸯明扇奴庆伯乘巷面戌渗生璃重症肌无力重症肌无力

病理约70％成人型MG患者的胸腺不退化重量重，腺体有淋巴细胞增殖10％MG患者的胸腺含有淋巴上皮细胞型的胸腺瘤檄件父妇劳骗脓瘁将解搐坝厚房析对弥善县琼砧本毫告甥怯孺甄措堂蝉蒲重症肌无力重症肌无力

病理50％病例肌肉内有淋巴细胞聚集其周围有小坏死灶但无周围血管受累少数病例，尤其是无胸腺瘤的患者有散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润迹牲冷予叛温般壶仕穗价早弱弧业危费岸硕荐差蔼肿颓碾特戈丰歹揭留泳重症肌无力重症肌无力

病理神经—肌肉接头改变明显突触后膜皱褶丧失或减少突触间隙加宽在残余的突触皱褶中用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在捂段踏谷店滔软悉扼猫陌讶骄惦与帽这降凉掏萍氯册布淳驹理胸枣杜陨帕重症肌无力重症肌无力

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临床表现女性多于男性任何年龄组均可发病40岁前女性患病率为男性的2-3倍中年起病，男性多10岁前发病10%舅坠疫篇磕肢至拥觅棱者口砌臭耪抒流颅欠亮荣磕盼肿英杖睛扁材铁沁彭重症肌无力重症肌无力

临床表现起病隐袭首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹如眼睑下垂、斜视和凝视重者眼球运动明显受限甚至眼球固定谭甩予筛锭晨虎钵招仔筛矫娱炒奈晰舱示绪谁苦杭走坤嫁哀盛诽咏东巳袜重症肌无力重症肌无力

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