营养性巨幼细胞型贫血讲课课件.pptVIP

营养性巨幼细胞型贫血;（优选）营养性巨幼细胞型贫血;→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏

（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多

→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏

红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。

骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主

（3）巨核细胞核：分叶过多

（3）巨核细胞核：分叶过多

（1）胆红素测定巨幼细胞性贫血因无效造血伴溶血，血清胆红素轻度升高。

Babinski征阳性；

血清维生素B12和叶酸测定

毛发纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑

叶酸缺乏：神经精神异常

甲基丙二酸琥珀酸

智力、动作发育落后甚至退步；

（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多;病因;病因;病因;*;*;*;*;*;*;甲基丙二酸琥珀酸

（优选）营养性巨幼细胞型贫血

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损

过多巨核细胞发育障碍→核分叶过多

（1）红细胞MCV94fl,MCH32pg。

Babinski征阳性；

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损

血清维生素B12和叶酸测定

红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。

（优选）营养性巨幼细胞型贫血

不认亲人，不哭不笑；

慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍）也可致叶酸缺乏。;实验室检查;甲基丙二酸琥珀酸

（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损

不认亲人，不哭不笑；

毛发纤细稀疏、黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损

骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主

维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，使甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)

（2）血清叶酸正常值为5～6ug/L，小于3ug/L提示叶酸缺乏。

骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主

不认亲人，不哭不笑；

智力、动作发育落后甚至退步；

叶酸缺??：神经精神异常

吸收或代谢障碍:食物中VitB12必须与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物才能在末端回肠黏膜吸收，进入血液循环后再与转钴胺素蛋白结合，运送到肝脏。;*;（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多

不认亲人，不哭不笑；

重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至

羊乳含叶酸量低，单纯以羊奶喂养着可致叶酸缺乏。

智力、动作发育落后甚至退步；

红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。

根据病史、临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血

（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多

甲基丙二酸琥珀酸

需要量增加婴儿生长发育较快，对叶酸、VitB12的需要量也增加，严重感染者VitB12的消耗量增加，需要量相应增加。

琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋

甲基丙二酸琥珀酸;实验室检查;（1）粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显

如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏

慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍）也可致叶酸缺乏。

（1）红细胞MCV94fl,MCH32pg。

红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。

Babinski征阳性；

（2）中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多

Babinski征阳性；

→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏

慢性腹泻影响叶酸吸收，先天性叶酸代谢障碍（如小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍）也可致叶酸缺乏。

甲基丙二酸琥珀酸

根据病史、临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血;诊断;Babinski征阳性；

如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏

一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿；

多见6月～2岁儿童，起病缓慢

骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主

（2）血清叶酸正常值为5～6ug/L，小于3ug/L提示叶酸缺乏。

（优选）营养性巨幼细胞型贫血

重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至

（2）乳酸脱氢酶（LDH）血清LDH明显增高。

红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞多见，豪周氏小体易见，有核红细胞可见。

Babinski征阳性；

羊乳含叶酸量低，单纯以羊奶喂养着可致叶酸缺乏。