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在儿童脊柱发育畸形这个疾病中，并指畸形是一个常见的症状它是一种常见的手部畸形，主要表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，手与前臂的形状如“枪刺刀”，并伴有X形切迹这种疾病的发病率约为1，男女发病率各占一半此外，先天性髋关节脱位也是一个常见的疾病，其中包括髋白发育不良和髋关节不稳两个含义，又称为髋关节发育异常DDP，这是一种发育异常的髋关节疾病，会导致髋关节不稳定，股骨头缺乏动力这种疾病的典型症状包括行走晚缓，走路不稳，甚至可能出现下肢缩短的现象总结
第五节骨关节发育畸形
医学影像学教研室王培源
骨关节发育畸形
一、四肢畸形二、躯干骨畸形
马德隆畸形胸廓畸形
并指畸形脊柱畸形
先天性髋关节脱位
马蹄内翻足
2
一、四肢畸形
3
患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。
体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋
转稍受限，否认有家族史。
(一)马德隆畸形
临床与病理
桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及
尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关
节脱位和继发性腕骨排列异常
多见于女性，常双侧发病
特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，
手与前臂的形状如“枪刺刀”
5
影像学表现
桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显
倾斜，西侧题损：尺骨相对增长并向远端和
背侧突出，二者形成“V”形切迹
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌
在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角(正常为130°)变小
6
女，13岁，左前臂畸形半年余。
7
(二)并指畸形
最常见手部畸形
单侧或双侧、男多于女
常见于中环指间
可为软组织连接、骨性连结
指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形
8
R
9
(三)先天性髋关节脱位
包含髋白发育不良及髋关节不稳两层含义，
又称髋关节发育异常(DDP)
新生儿发病率约为1%
■男女发病率约1:5
多双侧发病
10
病理
机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋
关节受力异常
功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高
髋关节不稳定，髋白得不到股骨头的刺激
而发育不良
11
临床表现
·大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长
到弹响
Barlow检查(“弹出”试验)半脱位或后脱位
患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态
Galeazzi征和Allis征(下肢短缩试验)阳性
样，可以上下移动)阳性
12
影像表现
X线表现
髋白浅而不规则，髋臼角增大
股骨头发育小于对侧
常合并有骨骺的缺血坏死
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