中国自身免疫性脑炎诊治专家共识【37页】.pptxVIP

中国自身免疫性脑炎专家共识（最新）;;脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主,也可累及白质和血管。

自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。

自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体被陆续发现。

目前AE患病比例占脑炎病例的10%-20%，以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE患者的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗r-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。;图1A～C男，52岁，AE患者，反复肢体抽搐20d，脑脊液抗体抗GABAb受体抗体1：10。MRI检查示：双侧额叶内侧回、扣带回、海马、颞叶DWI异常高信号。病灶特点：多发对称性累及边缘系统。FIAIR序列(C)显示病灶不如DWI敏感。;国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例,其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、a氨基-3-羟基5-甲基4-异嗯唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征和抗IgL0N5抗体相关脑病的个案和病例组。

这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同,其靶抗原位于神经元细胞表面,主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍,免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎,其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1);(表1);临床分类与临床表现

一、临床分类

根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型。

1.抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与

经典的边缘性脑炎有所不同。

2.边缘性脑炎：以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累,脑脊液检查提示炎性改变。抗LGI1抗体、抗GABAgR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。

3.其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABABR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵???的进行性脑脊髓炎(PERM)抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。;二、临床表现

1.前驱症状与前驱事件:抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。

2.主要症状:包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。

抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病,并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作,甚至角弓反张。

抗LGI1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括:窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。;3.其他症状:(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼唾眠期行为异常、日间过度唾眠、嗜唾、唾眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS局灶性损害:相对少见,抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。;一般诊断流程与诊断标准

一、AE的诊断流程

AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。

二、AE诊断标准

(一)诊断条件

包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

1.临床表现：急性或者亚急性起病(3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者

临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2